Konjenital adrenal hiperplazili olgularda adrenomedüller fonksiyonların değerlendirilmesi
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 163297
- Danışmanlar: PROF. DR. NURÇİN SAKA
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2005
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Ill ÖZET Adrenal korteks ve medulla ontogenetik, anatomik ve işlevsel olarak birbiri ile yakın ilişkilidir. Glukokortikoidler adrenal medullanın gelişimi ve işlevi açısından önemlidir. Epinefrin adrenal medullada PNMT enzimi ile norepinefrinden yapılır ve PNMT enziminin uyarılması için özellikle adrenal içi yüksek doz glukokortikoidlere gereksinim vardır. Yapılan deneysel ve klinik çalışmalarda KAH' da adrenomedüller işlevlerin yeterli olmadığı saptanmıştır. Bu bilgiler ışığında çalışmamızda KAH tanılı olgularda adrenomedüller fonksiyonların değerlendirilmesi amaçlandı. İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Büyüme- Gelişme ve Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı Polikliniğimizde KAH tanısı ile takip ve tedavi edilen olgular çalışmamıza alındı. Çalışma anında ortalama yaşları 11.5 ± 4.5 yıl olan 44 olgu (18 46,XY ve 26 46,XX) çalışma grubunu oluşturdu. Ayrıca KAH olguları enzim eksikliğinin tipine göre BV 21-OHE (15 olgu), TK 21-OHE (17 olgu) ve llp-OHE (12 olgu) olarak 3 alt gruba ayrıldı. Benzer yaş (11.3 ± 4.9) ve cinsiyette 25 olgu (12 E, 13 K) kontrol grubunu oluşturdu. Çalışma grubundaki olguların tanı yaşı, KAH klinik tipi, geliş klinik bulguları, karyotip analizi, aldıkları tedavi ve dozları hasta dosyalarından kaydedildi. Hastaların tartı ve boy ölçümleri yapıldı. Sol el ve el bilek grafileri çekilerek kemik yaşları hesaplandı. Hasta olguların adrenal öncülleri (17-OHP, AS), PRA düzeyi ile tüm olguların plazma epinefrin ve norepinefrin düzeyleri RİA, 24 saatlik idrarda metanefrin düzeyi ise ELİSA yöntemi ile ticari kit kullanılarak ölçüldü. İstatistiksel değerlendirme için bilgisayar ortamından yararlanılarak Mann- Whitney U, Pearson lineer korelasyon testi ve t testi kullanıldı. P değeri <0.05 saptanan sonuçlar anlamlı kabul edildi. KAH ve kontrol grubu olgularının katekolamin düzeyleri karşılaştırıldığında literatürdeki sonuçlarla benzer şekilde plazma epinefrin ve idrar metanefrin düzeyleri KAH grubunda anlamlı derecede düşük saptandı. Plazma norepinefrin düzeyi ise literatürdeki bulgulardan farklı olarak KAH olgularında anlamlı derecede yüksek saptandı. KAH'li olgularda norepinefrin artışı kompansasyon bulgusu olarak yorumlandı.IV KAH olguları klinik tiplerine göre kendi içinde değerlendirildiğinde plazma epinefrin ve idrar metanefrin düzeyleri arasında her üç grupta da anlamlı fark bulunmadı. Plazma norepinefrin düzeyi ise 21-OHE TK grubunda BV ve lip-OHE grubuna göre anlamlı derecede düşük bulundu. Bu bulgu tuz kaybı olgularında diğer klinik tiplere göre stres sırasında daha fazla hipoglisemi ve dolaşım yetmezliği gelişmesinin bir nedeni olabileceğini düşündürdü. KAH ve kontrol grubunun prepubertal olguları karşılaştırıldığında da plazma epinefrin, idrar metanefrin düzeyleri KAH grubunda anlamlı düşük, plazma norepinefrin düzeyi anlamlı yüksek bulundu. KAH ve kontrol grubunun pubertal olgularında plazma epinefrin düzeyleri benzer, plazma NE düzeyi KAH grubunda anlamlı yüksek, idrar metanefrin düzeyi ise anlamlı düşük bulundu. KAH ve kontrol grubu olgularının antropometrik verileri karşılaştırıldığında tartı SDS, boy SDS değerleri benzer iken, VKİ SDS değerleri KAH grubunda anlamlı fazla idi. KAH olgularının şişmanlığa eğilimli olmasına yol açan etkenlerden birinin de epinefrin düşüklüğü olabileceği düşünüldü. Sonuç olarak, bu çalışma KAH olgularında adrenomedüller fonksiyonlar hakkında veri sunmaktadır. Aynı zamanda çalışmamızda ilk kez lip-OHE olan olgularda da adrenomedüller fonksiyonlar değerlendirilmiştir. Çalışmada KAH olgularında adrenomedüller fonksiyonların yetersiz olduğu, ancak literatürden farklı olarak kompansatuvar norepinefrin artışı yapabildikleri saptanmıştır. KAH olguları klinik tipleri açısından kendi içinde değerlendirildiklerinde norepinefrin artışının en az tuz kaybı tipinde olduğunu, bunun da stres sırasında tuz yitme bulgularını daha fazla geliştirmelerine yol açan bir etken olabileceği düşünüldü. Bu nedenle tuz kaybettiren tip KAH olgularında daha fazla dikkate almakla birlikte KAH olgularında stres sırasında gelişen hipoglisemi, dolaşım yetmezliği kliniğinde özellikle de yüksek doz steroid tedavisine rağmen düzelmeyen dolaşım yetmezliğinin epinefrin eksikliği nedeni ile direngen hale gelebileceği akılda tutulmalıdır. Çalışmamızda saptanan kompansatuvar NE artışının tuz kaybı olgularında neden daha az olduğuna ait bulgular daha önce literatürde bildirilmemiştir. Elde edilen sonucun bu konuda yapılacak çalışmalarla desteklenmesi ve patogenezine ait çalışmaların yapılmasına ihtiyaç vardır. Bu çalışmanın KAH olgularında adrenomedüller sistemi değerlendirmeye katkı sağladığını düşünmekteyiz.
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Klasik konjenital adrenal hiperplazili hastalarda uzun süreli izlemde steroid tedavisinin yeterliliğinin ve olası komplikasyonların (boy kısalığı, obezite, osteoporoz, polikistik over, adrenal rest hiperplazisi) denetimi
The long-term follow-up in classical congenital adrenal hyperplasia: Inspection of the probable complication and the efficiency steroid therapy
ZEHRA AYCAN
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2002
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÖNÜL ÖCAL
- Hirsutismus nedeni olarakı 21-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazi
Başlık çevirisi yok
ALİ RIZA UYSAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1984
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıAnkara ÜniversitesiEndokrinoloji Ana Bilim Dalı
- Geç başlangıçlı konjenital adrenal hiperplazide leptin seviyesi, insulin rezistansı ve diğer hormonların incelenmesi
Başlık çevirisi yok
AYŞİN ÖGE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2002
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıEge Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. CANDEĞER YILMAZ
- Hirsutizm tanısında ACTH uyarı testinin yeri
Başlık çevirisi yok
ESEN AKBAY (DANYAL)
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1993
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıGazi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. METİN ARSLAN
- Polikistik over sendromunda insan koriyonik gonadotropini uyarısına androstenedion ve 17-hidroksiprogesteron yanıtlarının tanı değerinin değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
ENGİN GÜNEY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2001
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıEge Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. CANDEĞER YILMAZ