Hipersensitivite pnömonisinde progresyon belirteçleri ve progresif pulmoner fibrozis
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 974338
- Danışmanlar: PROF. DR. NESRİN MOĞULKOÇ BISHOP
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Göğüs Hastalıkları, Chest Diseases
- Anahtar Kelimeler: İnterstisyel akciğer hastalığı, hipersensitivite pnömonisi, sağkalım, progresif pulmoner fibrozis, Akciğer hastalıkları-interstisyel, Interstitial lung disease, hypersensitivity pneumonitis, survival, progressive pulmonary fibrosis, Lung diseases-interstitial
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ege Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Giriş ve Amaç: Hipersensitivite pnömonisi (HP), heterojen ve öngörülemez bir klinik gidişe sahiptir. Fibrotik HP 'li (fHP) hastaların bir kısmında, radyolojik görüntülemelerde fibrotik anormalliklerin artması, akciğer fonksiyonlarında kötüleşme ve erken mortalite ile karakterize progresif hastalık gelişebilir. Yapılan çalışmalar, zorlu vital kapasitedeki (FVC) düşüş oranının ve sağ kalımın fHP ve idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) arasında benzer olduğunu göstermiştir. Bu çalışmanın amacı, HP tanısı alan hastalarda klinik, radyolojik ve fonksiyon parametrelerin mortalite ile ilişkisini değerlendirmek ve bu hasta popülasyonunda progresif pulmoner fibrozis (PPF) gelişme sıklığını ve sağkalım üzerine etkisini analiz etmektir. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif kohort çalışmasına, 2008–2025 yılları arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı İnterstisyel Akciğer Hastalıkları ve Pulmoner Hipertansiyon biriminde multidisipliner değerlendirme ile HP tanısı almış 357 hasta arasından longitudinal verilerine erişilebilen, dahil etme kriterlerini karşılayan ardışık olarak seçilen ilk 157 hasta dahil edilmiştir. Hastalara ait demografik, klinik, fonksiyonel ve radyolojik veriler retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Sağkalım analizleri Kaplan-Meier yöntemi ile yapılmış, mortalite ile ilişkili değişkenler Cox regresyon modelleri ile analiz edilmiştir. Ayrıca, izlem süresince PPF gelişimi ve PPF'in mortaliteye etkisi alt grup analizleri ile değerlendirilmiştir. Bu tez çalışması Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Araştırmalar Etik Kurulu'nun (25-3.1T/86 numaralı kararı ile) onayı ile retrospektif, tek merkezli bir çalışma olarak yapılmıştır. Bulgular: Çalışmamızda yer alan hastaların %96,2'si (n=151) fHP, %3,8'i (n=6) ise non-fHP olarak sınıflandırılmıştır. Kohortun %65.6'sını (n=103) oluşturan hastaların izlem sürecinde yaşamını kaybettiği, %34.4'ünün (n=54) ise hayatta olduğu belirlenmiştir. Tüm hasta grubunda ortanca sağkalım süresi 57 ay olarak hesaplanmıştır. Hastaların ortanca yaşı 65 yıl olup, %41.4'ü (n=65) erkek cinsiyettedir. Başvuru sırasında en sık bildirilen semptomların efor dispnesi (%82.2) ve öksürük (%73.2) olduğu saptanmıştır. Hastaların %61.1'inde (n=96) sorumlu maruziyet öyküsü saptanabilirken, %38.9'unda (n=61) herhangi bir maruziyet tanımlanamamıştır. Maruziyet öyküsü bildirilen hastaların %48'inde (n=46) kuş kaynaklı maruziyet (ör. muhabbet kuşu, güvercin vb.), %31.2'sinde (n=30) çiftçilik, %20.8'inde ise (n=20) diğer mesleki maruziyetler (ör. boya, metal işçiliği, tekstil vb.) mevcuttur. Başvuru anındaki solunum fonksiyon testlerinde (SFT), hastaların ortanca FVC değeri (beklenenin yüzdesi) %69 (dağılım: %28–148), ortanca karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) (beklenen yüzdesi) değeri ise %49 (dağılım: %20–98) olarak saptanmıştır. Bazal toraks BT görüntülemelerine göre; bal peteği görünümü %19.7'sinde (n=31), retikülasyon %97.5'inde (n=153), buzlu cam opasitesi %96.8'inde (n=152), mozaik atenüasyon %89.8'inde (n=141) ve amfizem %25.5'inde (n=40) saptanmıştır. Ayrıca, pulmoner arter çapı görüntülemelerde ortanca 27 mm (dağılım: 19–54 mm) olarak hesaplanmıştır. Toraks BT'de plöroparankimal fibroelastozis (PPFE) bulguları 32 hastada (%20.4) gözlenmiştir. Başvuru sonrası takip süresi 12 aydan uzun olan, ardışık en az iki SFT ve iki toraks BT görüntülemesi bulunan, ayrıca fHP alt tipine sahip 90 hasta (%57.3) PPF tanı kriterlerine göre değerlendirilmiş; bu hastaların 49'unda (%54.4) izlem süresince PPF gelişimi saptanmıştır. PPF gelişen hastalarda ortanca sağkalım süresi 47 ay olarak bulunmuştur (p<0.001). Çok değişkenli analizler ile oluşturulan modellerde; PPF gelişimi (p<0.001, HR: 3.91 [%95CI: 2.00–7.66]), tanı anındaki semptom süresi (ay) (p=0.03, HR: 1.01 [%95CI: 1.00–1.03]), DSÖ-FS>II olması (p=0.004, HR: 2.74 [%95CI: 1.38–5.45]), çomak parmak varlığı (p=0.02, HR: 2.01 [%95CI: 1.01–3.67]), BAL lenfosit düzeyi (%) (p=0.003, HR: 0.87 [%95CI: 0.80–0.96]), çiftçilik kaynaklı maruziyet öyküsü (p=0.001, HR: 11.90 [%95CI: 2.81–50.41]), FVC (%) (p=0.02, HR: 0.98 [%95CI: 0.96– 1.00]) ve DLCO (%) (p=0.001, HR: 0.96 [%95CI: 0.93–0.98]) gibi değişkenlerin mortalite ile istatistiksel olarak anlamlı ilişkili olduğu gösterilmiştir. Radyolojik parametrelerin çok değişkenli analizlerinde ise; yaş (p=0.03, HR: 1.03 [%95CI: 1.00–1.05]), retikülasyon yaygınlığı (%) (p<0.001, HR: 1.06 [%95CI: 1.03–1.08]), buzlu cam opasitesi yaygınlığı (%) (p<0,001, HR: 1.03 [%95CI: 1.01–1.04]) ve PA çapı (mm) (p=0.02, HR: 1.06 [%95CI: 1.01– 1.12]) mortalite riskinde anlamlı bir artışla ilişkili bulunmuştur. Sonuç: Araştırmamızda, HP tanısı alan hastalarımızda sağkalımı etkileyen klinik, radyolojik ve fonksiyonel faktörler kapsamlı biçimde değerlendirilmiş ve çok değişkenli analizler yapılarak mortalite ile ilişkili veriler ortaya konmuştur. Bulgularımız, HP'nin özellikle fibrotik formunun heterojen klinik seyri nedeniyle erken dönemde tanınmasının ve prognozun öngörülmesinin güç olduğunu, ancak belirli parametrelerin sağkalımı anlamlı düzeyde etkileyebileceğine işaret etmektedir.
Özet (Çeviri)
Background and Aims: Hypersensitivity pneumonitis (HP) exhibits a heterogeneous and unpredictable clinical course. In a subset of patients with fibrotic HP (fHP), a progressive disease may develop, characterized by increasing fibrotic abnormalities on radiological imaging, worsening pulmonary function, and early mortality. Studies have shown that the rate of decline in forced vital capacity (FVC) and overall survival are similar between patients with fHP and those with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). The aim of this study is to evaluate the relationship between clinical, radiological, and functional parameters and mortality in patients diagnosed with HP, and to analyze the frequency of progressive pulmonary fibrosis (PPF) development and its impact on survival in this patient population. Materials and Methods: This retrospective cohort study included the first 157 consecutively selected patients among 357 patients diagnosed with HP through multidisciplinary evaluation at the Interstitial Lung Disease and Pulmonary Hypertension Unit of the Department of Chest Diseases, Ege University Faculty of Medicine between 2008 and 2025 who met the inclusion criteria and had accessible longitudinal data. Demographic, clinical, functional, an radiological data of the patients were retrospectively evaluated. Survival analyses were performed using the Kaplan-Meier method, and variables associated with mortality were analyzed using Cox regression models. Additionally, the development of PPF during follow-up and its impact on mortality were assessed through subgroup analyses. This thesis study was conducted as a retrospective, single-center study with the approval of the Ethics Committee for Medical Research of Ege University Faculty of Medicine (approval number: 25-3.1T/86). Results: In our study, 96.2% (n=151) of the patients were classified as having fHP, while 3.8% (n=6) were classified as non-fHP. It was determined that 65.6% (n=103) of the cohort died during follow-up, while 34.4% (n=54) remained alive. The median survival time for the entire patient group was calculated as 57 months. The median age of the patients was 65 years, and 41.4% (n=65) were male. The most commonly reported symptoms at presentation were exertional dyspnea (82.2%) and cough (73.2%). A causative exposure history could be identified in 61.1% (n=96) of patients, while no identifiable exposure was found in 38.9% (n=61). Among those with a reported exposure history, 48% (n=46) had avian exposure (e.g., parakeets, pigeons), 31.2% (n=30) had agricultural exposure, and 20.8% (n=20) had other occupational exposures (e.g., paint, metal work, textile, etc.). At baseline pulmonary function testing, the median FVC (% predicted) was 69% (range: 28–148), and the median diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO) (% predicted) was 49% (range: 20–98). According to baseline high-resolution computed tomography (HRCT) findings, honeycombing was present in 19.7% (n=31), reticulation in 97.5% (n=153), ground-glass opacities in 96.8% (n=152), mosaic attenuation in 89.8% (n=141), and emphysema in 25.5% (n=40). The median pulmonary artery diameter measured on imaging was 27 mm (range: 19–54 mm). Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) findings were observed in 32 patients (20.4%) on baseline HRCT. A total of 90 patients (57.3%) with fHP, who had a follow-up duration longer than 12 months and at least two consecutive pulmonary function tests and HRCT scans, were evaluated according to the diagnostic criteria for PPF. Among these, PPF development was detected in 49 patients (54.4%) during follow-up. The median survival of patients who developed PPF was calculated as 47 months (p<0.001). In multivariate analyses, the following variables were found to be statistically significantly associated with mortality: PPF development (p<0.001, HR: 3.91 [95% CI: 2.00–7.66]), symptom duration at diagnosis (months) (p=0.03, HR: 1.01 [95% CI: 1.00– 1.03]), WHO functional status > II (p=0.004, HR: 2.74 [95% CI: 1.38–5.45]), presence of digital clubbing (p=0.02, HR: 2.01 [95% CI: 1.01–3.67]), bronchoalveolar lavage (BAL) lymphocyte percentage (p=0.003, HR: 0.87 [95% CI: 0.80–0.96]), history of agricultural exposure (p=0.001, HR: 11.90 [95% CI: 2.81–50.41]), FVC (% predicted) (p=0.02, HR: 0.98 [95% CI: 0.96–1.00]), and DLCO (% predicted) (p=0.001, HR: 0.96 [95% CI: 0.93–0.98]). In a separate multivariate analysis including radiological parameters, age (p=0.03, HR: 1.03 [95% CI: 1.00–1.05]), extent of reticulation (%) (p<0.001, HR: 1.06 [95% CI: 1.03–1.08]), extent of ground-glass opacities (%) (p<0.001, HR: 1.03 [95% CI: 1.01–1.04]), and pulmonary artery diameter (mm) (p=0.02, HR: 1.06 [95% CI: 1.01–1.12]) were found to be significantly associated with an increased risk of mortality. Conclusion: In our study, clinical, radiological, and functional factors influencing survival in patients diagnosed with HP were comprehensively evaluated, and variables associated with mortality were identified through multivariate analyses. Our findings suggest that, due to the heterogeneous clinical course of HP particularly in its fibrotic form early recognition and prognostication remain challenging; however, certain parameters appear to significantly impact survival outcomes.
Benzer Tezler
- Fibrotik İnterstisyel Akciğer Hastalıkları'nda progresyon görülme sıklığı ve mortaliteye etkisi
Frequency of progression and its effect on mortality in fibrotic Interstitial Lung Diseases
NİLÜFER YİĞİT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Göğüs HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÖKSEL ALTINIŞIK
- Adenozin trifosfatın sıçanlarda amiodaron ile indüklenen oksidatif ve inflamatuar akciğer hasarına etkisi
Effect of adenosine triphosphate on amiodarone-induced oxidative and inflammatory lung injury in rats
ENBİYA AKSAKAL
Doktora
Türkçe
2024
Eczacılık ve FarmakolojiErzincan Binali Yıldırım ÜniversitesiTıbbi Farmakoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HALİS SÜLEYMAN
- Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları departmanında yapılan transbronşiyal akciğer biyopsilerinin değerlendirilmesi
The evaluation of transbronchial lung biopsies performed in Ondokuz Mayıs University Faculty Medicine departmant of chest disease
NURŞEN YAŞAYANCAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Göğüs HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. OĞUZ UZUN
- İnterstisyel akciğer hastalıklarında bronkoalveolar lavajın akciğer kriyo transbronşiyal biyopsisine tanısal ek katkısı
Additional diagnostic role of bronchoalveolar lavage in interstitial lung diseases in cryobiopsy of the lung
UMUT İLHAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Göğüs HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ BARIŞ DEMİRKOL
PROF. DR. ERDOĞAN ÇETİNKAYA
- Toraks bilgisayar tomografide ''olası olağan interstisyel pnömoni'' saptanmış olguların klinik özellikleri, seyir ve prognozları
Clinical features, course, and prognosis of cases detected with 'probable usual interstitial pneumonia' on thoracic computed tomography
GÜLCE CANSU SERİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Göğüs HastalıklarıAnkara ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖZLEM ÖZDEMİR KUMBASAR