Erişkin hematoloji pratiğinde primer immün yetmezliklerin değerlendirilmesi
The evaluation of inborn errors of immunities in adult hematology practice
- Tez No: 939557
- Danışmanlar: PROF. DR. YAHYA BÜYÜKAŞIK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Allerji ve İmmünoloji, Hematoloji, Allergy and Immunology, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Doğumsal immünite hataları, primer immün yetmezlikler, hematoloji, Inborn errors of immunities, primary immunodeficiencies, hematology
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Çalışmanın amacı, erişkin hematoloji pratiğinde doğumsal immünite hatalarının yerini ve önemini belirlemektir. Gereç ve Yöntem: 2014-2023 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Hematoloji Bölümü'nde muayene edilen ve doğumsal immünite hataları mevcut olan toplam 112 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların klinik özellikleri, hematolojik komplikasyonları, tedavileri ve sağkalımları retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Hematolojik komplikasyonlarla birlikte doğumsal immünite hataları bulunan hastaların %37,4'ü antikor eksiklikleri grubunda, %20'si kombine immün yetmezlikler grubunda ve %18,8'i immün disregülasyon hastalıkları grubunda yer almaktaydı. En sık görülen hematolojik komplikasyonlar lenfoma (%29,5), ITP (%23,2) ve atipik lenfoproliferasyonlar (%17,9) idi. Elli üç (%47) hastada genetik defekt saptanabilmişti. Bunlar arasında LRBA ve TACI mutasyonları en yaygın tespit edilen genetik defektlerdi. Hematopoetik kök hücre nakli 16 hastaya uygulanmıştı ve erişkin yaşta doğumsal immünite hataları nedeniyle yapılan allojeneik kök hücre naklinin 5 yıllık sağkalım oranı %82,5 olarak bulundu. Sonuç: Eskiden çocukluk çağı hastalıkları olarak primer immün yetmezlikler, artan farkındalık ve gelişen teknik olanaklarla nadir olmayarak erişkin yaşta da tanı almakta veya takip edilmektedirler. Primer immün yetmezliklerin erişkin hastalarda da göz ardı edilmemesi önemlidir. Doğru tanı, hematolojik ve immünolojik tedavileri yönlendirebilir ve allojeneik kök hücre nakli gibi küratif tedavi seçenekleri sunabilir. Bu çalışma, doğumsal immünite hatalarının hematolojik komplikasyonlarının sıklık ve özelliklerini vurgulamaktadır.
Özet (Çeviri)
Objective: To determine the importance and place of inborn errors of immunities in adult hematology practice. Materials and Methods: A total of 112 patients who were diagnosed with inborn errors of immunities and had a complication which led to adult hematology examination in Hacettepe University Hematology Department in between 2014-2023 were included. The patients' characteristics, hematological complications, treatments and survivals were retrospectively evaluated. Results: Among the inborn errors of immunities with hematological complications, %37,4 of the were in predominantly antibody deficiencies group, %20 of them were in combined immunodeficiencies and %18,8 of them were in immune dysregulation diseases group. Most of the hematological complications were lymphoma (%29,5), ITP (%23,2) and atypical lymphoproliferations (%17,9). Genetic defects were detected in 53 (%47) patients with LRBA and TACI mutations were the most common ones. Hematopoietic stem cell transplantation were administered to 16 patients, and 5 years survival of allogeneic stem cell transplantation for IEIs in adulthood was %82,5. Conclusion: Previously considered childhood disorders, these conditions are now increasingly diagnosed in adulthood due to advancements in genetic analysis, improved awareness, and expanded treatment options. Recognizing these patients is crucial since accurate diagnosis can guide correct treatment strategies and enable curative approaches such as allogeneic stem cell transplantation,
Benzer Tezler
- Diyabetus mellitus'da gözlenen mikrovasküler komplikasyonların prostaglandinler ile olan ilişkisi
The Relation of microvaskular complications observed in diabetes mellitus with prostoglandins
CANAN NEBİGİL
Doktora
Türkçe
1985
Eczacılık ve FarmakolojiCumhuriyet ÜniversitesiFarmakoloji Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. YUSUF SARIOĞLU
- İletim tipi işitme kaybı olan erişkin ve çocuklarda empedansmetrenin değeri (60 olgu üzerinde bir araştırma)
Başlık çevirisi yok
GÜNAY KIRKIM
Yüksek Lisans
Türkçe
1986
Kulak Burun ve BoğazDokuz Eylül ÜniversitesiKulak Burun Boğaz Ana Bilim Dalı
PROF.DR. MUSTAFA PALANDÖKEN
- Akut lenfoblastik lösemide monoklonal antikorlarla fenotipik özelliklerin ve T-lenfotropik virus antikorlarının incelenmesi
Başlık çevirisi yok
HAYAT ERDEM
Yüksek Lisans
Türkçe
1987
OnkolojiHacettepe ÜniversitesiTemel Onkoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. EMİN KANSU
- Kanser tanısı konmuş hastalara, tanılarının söylenip söylenmemesine ilişkin doktor, hemşire ve hasta görüşlerinin saptanması
Başlık çevirisi yok
NALAN BAŞARAN
Yüksek Lisans
Türkçe
1987
HemşirelikHacettepe ÜniversitesiHemşirelik Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. NURAN AKDEMİR