Geri Dön

Sistemik skleroz hastalarında interstisyel akciğer hastalığında klinik özellikler, ilerleyici seyirli pulmoner fibrozis sıklığı ve ilişkili risk faktörlerinin araştırılması

Investigation of clinical characteristics, frequency of progressive pulmonary fibrosis, and associated risk factors with interstitial lung disease in systemic sclerosis

PDF İndir

  1. Tez No: 907415
  2. Yazar: BURAK GÜLTEKİN
  3. Danışmanlar: DOÇ. YASEMİN YALÇINKAYA
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: İç Hastalıkları, Romatoloji, Internal diseases, Rheumatology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2024
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Sistemik Skleroz Hastalarında İnterstisyel Akciğer Hastalığında Klinik Özellikler, İlerleyici Seyirli Pulmoner Fibrozis Sıklığı ve İlişkili Risk Faktörlerinin Araştırılması Giriş ve Amaç: Sistemik skleroz (Ssk), genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin tetiklemesiyle ortaya çıkan, cilt ve iç organlarda fibrozis ve vaskülopatiye yol açan kronik bir otoimmün hastalıktır. İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) sık görülen, morbidite ve mortaliteyi belirleyen en önemli organ tutulumlarından biridir ve değişken bir seyir gösterebilir. Klinik olarak anlamlı İAH sıklığı ise %34-60 aralığında görülmüştür. Yaygın deri tutulumu (YdSsk), dijital ülser varlığı, Afrikalı-Amerikalı ırk, anti SCL70 (+)'liği İAH gelişimi açısından risk faktörlerindendir. Erkek cinsiyet, ileri tanı yaşı, aktif sigara içiciliği, yüksek cilt skoru, reflü- disfaji varlığı, dijital ülser varlığı gibi faktörler İAH tutulumunda progresif seyirle ilişkilendirilmiştir. Bu çalışmada, İstanbul Tıp Fakültesi'nde takip edilen Ssk hastalarında İAH ile ilişkili klinik, laboratuvar ve sağkalım özellikleri ile solunum fonksiyon testi (SFT) özelliklerine göre progresif seyire etki eden faktörler retrospektif olarak incelenmiştir. Hasta seçimi ve yöntem: İstanbul Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı'nda 1996-2023 yılları arasında poliklinik takibi olan, ACR (1980) ve/veya ACR/EULAR (2013) sistemik skleroz sınıflandırma kriterlerini karşılayan 172 hastanın değerlendirilmesi yapıldı. İAH olan hastalarda demografik veriler, başlangıç semptomları, kümülatif organ tutulumları, antikor profilleri ve çeşitli klinik özellikler değerlendirildi. Bazal ve takipte 1.yıl, 2.yıl, 3.yıl ve 5.yıl solunum fonksiyon testleri (SFT) sonuçları incelendi ve hastalarda FVC ve karbonmonoksit difüzyon testi (DLCO) düşüşleri temel alınarak progresyon durumları belirlendi. Progresif ve progresif olmayan gruplar arasında klinik, serolojik ve tedavi farkları analiz edildi. SFT verileri erken (ilk 3 yıl) ve geç (3-5 yıl) progresyon dönemleri açısından ele alınarak hastaların sağkalım özellikleri değerlendirildi. Bulgular: Hastaların 157'si (%91.3) kadın hastaydı. Hastaların ortalama yaşları 55.87 ± 1.01'di. En sık saptanan antikorlar ANA (%93.4) ve anti SCL 70 (%68.2) olarak görüldü. Hastalarda en sık saptanan tutulumlar periferik vaskülopati ve GİS tutulumuydu. İlk başvuruda 100 hastada İAH mevcuttu ve ilk başvuruda 152 (%88.4) hasta asemptomatik ya da hafif semptomatikti. Erkek hastaların kadınlara göre sağkalım süresi daha kısaydı (142.1 ± 32.7 ay ve 229.34 ± 13.3 ay p=0.04). Pulmoner hipertansiyon (PH) hastalarında da sağkalımın daha kısa olduğu görüldü (169.3 ± 14.5 ay vs 249.2 ± 14.6 ay, p=0.04). 2 Beş yıllık takipte FVC sağlıklı grupta korunurken ölen grupta düşmekteydi. DLCO ise her iki grupta da düşmekteydi. PH varlığı, bazal FVC ve bazal DLCO çoklu varyasyon analizinde mortaliteyi etkilerken tekli varyasyon ve regresyon analizlerinde mortaliteyi sadece PH varlığı mortaliteyi 1.7 (CI %95, 1.2-2.5, p= 0.03) kat arttırmaktaydı. SFT takiplerinde hastaların büyük kısmının progresyon ve stabil dönemler içeren seyirleri görüldü. Progresyon analizlerinde erken dönemde devamlı progresyonun mortaliteyi 2 kat (%95 CI 5.0 1.3-18.7) arttırdığı görüldü (p=0.02). Uzun dönem seyir incelendiğinde progresyon öyküsü olan ve hiç progresyon göstermeyen hastaların mortalitelerinde anlamlı fark saptanmadı. Başlangıç SFT'si (FVC ya da DLCO) <80 olan grubun sağkalımının yaklaşık 40 ay daha kısa olduğu saptandı (249 ±14 ay vs 206 ±12 ay, p=0.03). P (+) ve P (-) grupların SFT seyirleri incelendiğinde iki grubun da başlangıç FVC ve DLCO değerleri benzerdi. Takip sürecinde P (+) grupta hem FVC (%) hem de DLCO'da P (-) gruba göre daha fazla düşmekteydi (p=0.01) Sonuçlar: İAH'lı hastaların çoğu asemptomatikken başlangıç FVC-DLCO düşüklüğü ve PH mortalite riskini artırdı. Erkek cinsiyet ve PH sağkalımı etkileyen faktörler olarak görüldü. Erken dönemde sürekli progresif seyirin mortalite açısından uyarıcı olduğu saptandı. PH ve kardiyak tutulumun progresif grupta daha sık olduğu görüldü. Hastaların genelde seyrinin dalgalı olması progresyon açısından yakın takip gerekmektedir. Başvuru anında hastaların büyük kısmının asemptomatik ya da hafif semptomatik olması nedeniyle bazal toraks yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT) ile değerlendirme ve PH gelişimi için ekokardiyografi (EKO) takibinin sağkalımı iyileştirebileceği öngörülmektedir. Sonraki süreçte semptom ve fizik muayene takibi ile kontrol SFT, HRCT ve EKO takip sıklığı belirlenebilir. Progresyonla ilişkili farklı risk faktörlerinin tanımlandığı farklı çalışmalar mevcuttur. Hastalığın nadirliği ve heterojenliği de göz önüne alındığında hem takip hem tedavi protokollerini belirlemek, risk faktörlerini tespit etmek için daha fazla klinik çalışmaya ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Investigation of Clinical Characteristics, Frequency of Progressive Pulmonary Fibrosis, and Associated Risk Factors in Patients with Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease driven by genetic predisposition and environmental factors, characterized by fibrosis of the skin, internal organs, and vasculopathy. Interstitial lung disease (ILD) is a common manifestation of SSc and significantly contributes to morbidity and mortality, with a highly variable clinical course. The prevalence of clinically significant ILD varies between 34% and 60%. Risk factors for ILD development include diffuse cutaneous systemic sclerosis (dcSSc), the presence of digital ulcerations, African American race, and anti-Scl-70 antibody positivity. Additional factors, such as male sex, advanced age at diagnosis, active smoking, elevated skin scores, gastroesophageal reflux and dysphagia, and the presence of digital ulcers, are associated with a progressive ILD course. In this study, we retrospectively evaluated the factors associated with ILD progression in SSc patients by analyzing clinical, laboratory, survival characteristics, and pulmonary function test (PFT) data in patients followed at Istanbul Faculty of Medicine. Patients and Methods: This retrospective analysis included 172 patients followed at Istanbul Faculty of Medicine's Rheumatology outpatient clinic from 1996 to 2023, all meeting the ACR (1980) and/or ACR/EULAR (2013) classification criteria for SSc. Collected data included demographic characteristics, initial symptoms, cumulative organ involvement, antibody profiles, and various clinical features of patients with ILD. Baseline and follow-up PFT results at 1, 2, 3, and 5 years were reviewed to assess disease progression, defined by declines in forced vital capacity (FVC) and diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO). Clinical, serological, and treatment-related differences between progressive and non-progressive groups were analyzed. PFT data were further categorized into early (first 3 years) and late (3-5 years) progression periods. Results: Of the 172 patients, 157 (91.3%) were female, with an average age of 55.87 ± 1.01 (mean±SD) years. The most frequently detected antibodies were ANA (93.4%) and anti-Scl-70 (68.2%). The most common organ involvements were peripheral vasculopathy and gastrointestinal involvement. ILD was present in 100 patients at initial admission, with 152 (88.4%) of patients asymptomatic or only mildly symptomatic at this time. 4 Male patients had a shorter survival time than female patients (142.1 ± 32.7 months vs. 229.34 ± 13.3 months; p=0.04). Additionally, patients with pulmonary hypertension (PH) had reduced survival time compared to those without PH (169.3 ± 14.5 months vs. 249.2 ± 14.6 months; p=0.04). At the 5-year follow-up, FVC was preserved in surviving patients but declined in those who had died, while DLCO showed a decreasing trend in both groups. Multivariate analysis identified PH, baseline FVC, and baseline DLCO as significant predictors of mortality. In univariate and regression analyses, the presence of PH alone increased mortality by 1.7 times (95% CI: 1.2-2.5; p=0.03). During PFT follow-ups, most patients experienced alternating periods of progression and stability. In progression analysis, continuous progression in the early phase doubled mortality risk (95% CI: 1.3-18.7; p=0.02). Over the long term, however, no significant mortality difference was observed between patients with progressive disease and those without. Patients with initial PFT values (FVC or DLCO) <80% had a survival time approximately 40 months shorter than those with values ≥80% (249 ±14 months vs. 206 ±12 months; p=0.03). Comparing the PH (+) and PH (−) groups, initial FVC and DLCO values were similar; however, during follow-up, both FVC and DLCO declined significantly more in the PH (+) group than in the PH (−) group (p=0.01). Conclusions: Although most patients with ILD were asymptomatic, low baseline FVC and DLCO values, along with the presence of PH, significantly increased mortality risk. Male sex and PH were identified as key factors impacting survival. Continuous progression in the early disease period was identified as an early marker of increased mortality risk. PH and cardiac involvement were more frequently observed in the progressive group. Given the fluctuating course of disease progression, close monitoring is essential. As most patients are asymptomatic or only mildly symptomatic at the time of admission, baseline high-resolution computed tomography (HRCT) of the thorax and echocardiography (ECHO) to screen for PH may improve survival outcomes. Subsequent PFT, HRCT, and ECHO follow-up frequency can be adjusted based on symptom presentation and physical examination. While several studies have reported various risk factors associated with progression, the rarity and heterogeneity of SSc highlight the need for further clinical research to establish standardized follow-up and treatment protocols and identify specific risk factors for disease progression.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    727923

    Sistemik skleroz hastalarında fosfodiesteraz-5 inhibitörü ve endotelin reseptör antagonisti kullanımının mikrovasküler komplikasyonlar, solunumsal parametreler ve pulmoner arter basıncına etkisi

    Başlık çevirisi yok

    YAĞMUR KARAMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    İç HastalıklarıAkdeniz Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA ENDER TERZİOĞLU

  2. Tez No

    426544

    Sistemik skleroz (skleroderma) hastalarında ritüksimab etkinliğinin değerlendirilmesi

    The evaluation of rituximab treatment in systemic sclerosis patients

    HAMİT YILDIZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    RomatolojiGaziantep Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AHMET MESUT ONAT

  3. Tez No

    781463

    Sistemik skleroz hastalarında epikardiyal yağ volümü ile parankim bulgularının karşılaştırılması

    Comparison of epicardial fat volume with parenchymal findings in systemic sclerosis patients

    CEMİLE GARİPOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Radyoloji ve Nükleer TıpNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ PINAR DİYDEM YILMAZ

  4. Tez No

    419856

    Sistemik sklerozisli hastalarda anti – RNA polimeraz III antikoru ve klinik ile ilişkisi

    Anti-RNA polymerase III antibodies in patients with systemic sclerosis and relation with clinical features

    MÜÇTEBA ENES YAYLA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    RomatolojiAnkara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NURŞEN DÜZGÜN

  5. Tez No

    957380

    Yoğun bakımda takip edilen interstisyel akciğer hastalarında prognoz, risk faktörleri ve mortalite

    Prognosis, risk factors and mortality in patients with interstitial lung disease followed in the intensive care unit

    SILA BEGÜM GÖLCÜK GÖK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Göğüs HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AKIN KAYA

Geri Dön