Kistik fibroz hastalarında büyüme gelişme serum IGF 1 IGFBP 3 düzeyleri
Growth monitorization of Turkish cystic fibrosis patients and their serum IGF 1 IGFBP 3 levels
- Tez No: 90321
- Danışmanlar: DOÇ. DR. HALUK ÇOKUĞRAŞ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Büyüme bozuklukları, Genotip, Kistik fibroz, İnsülin benzeri büyüme faktörü I, Growth disorders, Genotype, Cystic fibrosis, Insulin like growth factor I
- Yıl: 2000
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET KF beyaz ırkın en sık rastlanan ölümcül, otozomal resesif geçişli, solunum sistemi infeksiyonlan ve pankreasın ekzokrin yetersizliği ile karakterize kronik bir hastalıktır. Çocukluk çağında görülen kronik hastalarda büyümenin olumsuz etkilendiği eskiden beri bilinmektedir, ancak mekanizması henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. KF hastalığında büyüme-gelişme, beslenmenin önemi ve IGF-I seviyeleri üzerine pek çok çalışma yapılmıştır. Ancak bu çalışmalar kesitsel olup büyüme, IGF-I ve IGFBP-III konularında KF ile ilgili ileriye dönük (longitudinal) bir çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışma ile KF hastalarında büyümenin monitorizasyonu, serum IGF-I ve IGFBP-III düzeyleri ve bunlarla klinik skor, akciğer fonksiyon testleri gibi parametrelerin ilişkilerinin tespit edilmesi planlandı. Yine şimdiye kadar yapılan tüm çalışmalarda KF hastalarından elde edilen veriler sağlıklı kontrol grupları ile karşılaştınlmıştır. Biz bu çalışmamızda elde ettiğimiz verileri sağlıklı kontroller dışında, yine bir kronik akciğer hastalığı olan bronşial astımlı kontrol hastalarının sonuçlan ile de karşılaştırmayı amaçladık. Çalışma, kliniğimizde takipli olan 37 KF ( 19 kız, 18 erkek ) ve 23 BA (12 kız, 11 erkek) hastası ile 23 ( 12 kız, 11 erkek ) sağlıklı kontrol olgusu olmak üzere toplam 83 çocuk üzerinde ileriye dönük olarak yürütüldü. Yapılan fizik muayenelerinde hiçbir olguda ergenlik bulgusuna rastlanmadı. Tüm çocukların boy ve kiloları tezi yürüten araştırmacı tarafından ilk izleme alındıkları tarihte ve büyüme hızı tayini için 6 ay sonra tekrar ölçüldü. Boy SDS, BH ve VKI hesaplanarak olguların veri formlarına kaydedildi. Tüm olgulardan venöz kan örneği alınarak (İstanbul Üniversitesi Rektörlüğü Araştırma Fonu tarafından temin edilen Active IGF-I with extraction kit ve Active IGFBP-HI kitlen kullanılarak), serum IGF-I ve IGFBP-ÜI düzeyleri ölçüldü. Uyum sağlayabilen 32 hastaya spirometri ile akciğer fonksiyon testi uygulanarak, obstrüksiyon ve restriksiyon göstergeleri olan FEVİ ve FVC değerleri çalışmada kullanıldı.Tüm vakalann kemik yaşını tespit etmek amacıyla sol el bilek grafileri ve klinik skor tayini için posterio-anterior akciğer grafileri çekildi. Elde edilen tüm veriler hasta bilgi kayıt formuna aktanldı. Çalışmanın istatistiksel olarak değerlendirmesi SPSS 7.5 programı ile yapıldı. Her üç gruptaki olgulann parametreleri kız ve erkek olarak ayrı ayn değerlendirildiğinde, serum IGF-I ve IGFBP-III düzeyleri, boy SDS, VKİ ve BH ölçümleri arasında fark yoktu. Ancak sadece KF hasta grubunda kız olgulann FEVİ ve FVC ölçümleri erkeklere oranla anlamlı olarak yüksek idi ( p<0.05). Daha önceki çalışmalarda gösterilenin aksine KF hasta grubumuzun boy SDS, VKI, BH, FEVİ ve FVC ölçümleri ile serum IGF-I düzeyi sağlıklı 63yaşıtlarına göre anlamlı olarak farklı bulunmamıştır. Bu farklılığı çalışma grubumuzun ergenlik öncesi hastalardan oluşmasına ve genotip-fenotip ilişkisine bağlayabiliriz. KF hastalarının sadece serum IGFBP-III düzeyleri sağlıklı yaşıtlarına göre anlamlı olarak düşük bulunmuştur (p<0.05). KF hasta grubumuzun kemik yaşı, BH, FEVİ ve FVC ölçümleri bronşial astımlı yaşıtlarına göre farklı değilken, boy SDS ve VKI ölçümleri anlamlı olarak düşük bulunmuştur. BA hastalarının serum IGF-I ve IGFBP-III düzeyleri KF hastalarına göre anlamlı olarak yüksek bulunmuştur (p<0.05). KF grubumuzda büyüme-gelişme geriliği (% 19) bulunmuştur. KF hastalarımızın boy SDS ve VKI ölçümleri ile serum IGF-I ve IGFBP-HI düzeyleri arasında anlamlı pozitif korelasyon bulunmuştur. KF hastalarının kinik skor puanlan ile hem serum IGF-I ve IGFBP- III düzeyleri hem de boy SDS ve VKI ölçümleri arasında anlamlı pozitif korelasyon tespit edilmiştir. KF hastalarının klinik skor puanlan ile kronolojik yaş, toplam şikayet süresi, toplam hastane tedavisi ve akciğer fonksiyon testleri arasında bir ilişki bulunamamıştır. Sonuç olarak çocukluk çağı kronik hastalıklannda pek çok çalışma ile gösterilen büyüme-gelişme geriliğinin mekanizmasında, IGF-I aksı ve bağlayıcı proteinlerinin önemli rol oynadığını söyleyebiliriz. 64
Özet (Çeviri)
SUMMARY Cystic fibrosis (CF) is the most common complex, inherited and lethal disorder in white populations characterised by insufficiency of pancreas and acute respiratory exacerbations. Although growth retardation in chronic diseases of childhood has been reported for so many years, exact mechanism couldn't have been clarified yet. Remarkable numbers of studies concerning growth monitorization, importance of nutritional status and recently serum IGF-I levels have been documented. But there is no longitudinal survey of growth in CF, as all these studies are based on a cross-sectional pattern. Hence we decided to follow a longitudinal growth monitorization and its relation with serum IGF-I, IGFBP-m levels, clinical score and pulmonary function tests. And also we planned to match CF patients' data not only with healthy individiuals (HC) but also with,another chronic disease again characterised by recurrent respiratory symptoms, bronchial asthma (BA). Study is performed on 37 CF, 23 BA patients and 23 HC subjects followed by relevant outpatient clinics. There was no sign of puberty in physical examination of patients. Weight and height of all children were measured by the same researcher at the beginning of study and remeasured after 6 months to calculate their growth velocity. Body mass index (BMI), height standart deviation score (HSDS) and growth velocities (GV) of all children were calculated. Serum IGF-I and IGFBP-HI levels are studied from venous blood samples of subjects ( the tubes are supplied by,thanks to, Istanbul Univercity Research Fund ). Only 32 subjects managed to undergo pulmonary function test. Left hand radiographs for bone age and lung x-rays for clinical score calculation were performed. All measurements were transferred to patient data sheets and statistical analysis calculated by SPSS 7,5 programme. When we seperately evaluated the data of girls and boys in all groups, there was no difference in HSDS, BMI, GV and serum IGF-I and IGFBP-m levels. But only in CF group, girls had better FEV1 and FVC values (p<0.05). Despite the findings in previous studies, we found no difference in HSDS, GV, BMI, FEV1, FVC and serum IGF-I levels between CF and healthy individiuals. These results may be due to genotype-phenotype correlation of our population and prepubertal subjects selection of our study group. Only serum IGFBP-m levels were statistically different from HC group (p<0.05). There was no difference in GV, FEV1 and FVC measurements of CF and BA groups, but CF patients had lower HSDS, BMI values and serum IGF-I, IGFBP-m levels (p<0.05). Growth retardation in CF patients was % 19. There was significant correlation between CF patients' HSDS, BMI values and serum IGF-I, IGFBP-m levels. CF patients' clinical 65scores showed positive correlation not only with serum IGF-I and IGFBP-IH levels, but also with HSDS and BMI measurements. We couldn't demonstrate any correlation between clinical scores and chronological age, disease interval, total hospitalization number and pulmonary function tests. As a result we can propose that IGF axis and its binding proteins may be responsible of still unknown mechanism of growth retardation in chronic diseases of childhood. 66
Benzer Tezler
- Kistik fibrozis klinik ve laboratuvar özellikleri ile değerlendirilmesi
Evaluation of clinical and laboratory findings in children with cystic fibrosis
AHMET KAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1999
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KENAN HASPOLAT
- Kistik fibrozisli hastalarda diyet yağının büyüme, kan lipit profili ve solunum fonksiyonlarına etkisi üzerine bir araştırma
The Effect of dietary fat on to growth serum lipid profile and pulmonary function on cystic fibrosis patients
OYA EROĞLU
- Kistik fibroz olgularında akciğer grafisi ve yüksek rezolüsyonlu akciğer tomografisi bulgularının değerlendirilmesi, radyolojik ve klinik bulguların karşılaştırılması, radyolojinin tedaviye ve prognoza olan .....
Evaluation of chest X-ray and HRCT findings in cystic fibrosis patients, correlation of clinical state and radiological findings
CENAP ZEYBEK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1999
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NECLA AKÇAKAYA
- Haplotype analysis in Turkish cystic fibrosis patients
Türk sistek fibrozis hastalarında haplotip analizi
İFFET İREM UZONUR
Yüksek Lisans
İngilizce
1998
BiyolojiBoğaziçi ÜniversitesiMoleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ASLI TOLUN
- Kistik fibrozlu hastaların izlenmesinde nutrisyon ve inflamasyon durumunun değerlendirilmesinin önemi
Başlık çevirisi yok
ZEHRA TANER