Bölgemizdeki fenilketonüri hastalığının ve tedavisinin ailelerin ve fenilketonürili çocukların yaşam kaliteleri üzerine olan etkisinin araştırılması
Investigation of the effect of phenylketonuria disease and treatment on quality of the parent's and patient's life in our region
- Tez No: 548990
- Danışmanlar: DOÇ. DR. ERDOĞAN SOYUÇEN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Fenilketonüri, Ana Babalar, Yaşam Kalitesi, Tedavi Uyumu, Aile, Ana-baba, Tedavi, Tedaviye bağlılık ve uyum, Çocuklar, Phenylketonuria, Parents, Quality of Life, Treatment Adherence, Family, Treatment, Treatment adherence and compliance, Children
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Akdeniz Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Bölgemizdeki PKU hastaları ve ebeveynlerinin yaşam kalitelerinin, hastaların sosyo-demografik özelliklerinin ve bunların tedavi uyumu ile metabolik kontrol üzerine olan etkisinin araştırılmasıdır. Yöntem: Araştırmamız Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Metabolizma Hastalıkları Polikliniğinde takipli, polikliniğe Kasım 2018-Şubat 2019 tarihleri arasında başvuran klasik ve hafif-orta PKU'lu hastalar ve ebeveynleri üzerinde yapılmıştır. Çalışmada PKU'lu çocukların demografik verilerinin ve ebeveynlerinin yaşam kalitesinin ve bunların tedavi uyumuna ve ortalama kan phe düzeyine etkisi araştırılmıştır. Yaşam kalite ölçeği olarak PKU'ya özgün soruları barındıran PKU-QOL-Ana babalar anketi kullanılmıştır. Bu ankette hastaların semptomları, PKU'nun genel etkileri, PKU ek besinlerinin yönetimi, protein kısıtlı diyetin yönetimi olmak üzere dört başlık altında sorular bulunmaktadır. Anket sorularıyla belirlenen değişkenlerin skorları 0-100 arasında değişmektedir. Semptom skorlarında düşük değerler PKU şiddetinin daha düşük olduğunu; uyumla ilgili skorlarda düşük değerler daha iyi tedavi uyumunu; diğer skorlarda ise düşük değerler PKU'dan daha az etkilenmeyi ifade etmektedir. Bulgular: Çalışmaya 57 hasta dahil edilmiş olup, bunlardan 30 tanesi kız (%52,6); 27 tanesi ise erkek (%47,4) idi. Ebeveynlerin ise 43 tanesi anne (%75,4); 14 tanesi ise baba (%24,6) idi. Hastaların 32'sinin (%56) metabolik kontrolü kötü; 25'inin (%44) ise metabolik kontrolü iyi olarak bulundu. 0-5 yaş aralığında 28 hasta (%49,1); 6-11 yaş aralığında 15 hasta (%26,3); 12 yaş ve üzerinde ise 14 hasta (%24,6) vardı. Yaş ile hastaların metabolik kontrol düzeyi arasında istatistiksel olarak kuvvetle anlamlı fark bulundu (p<0,001). Metabolik kontrolü kötü olarak değerlendirilen hastaların ortalama yaşı 9,4 yıl; metabolik kontrolü iyi olarak değerlendirilen hastaların ise ortalama yaşı 4,7 yıl olarak hesaplandı. Hafiforta/klasik PKU; iyi/kötü metabolik kontrolü olan hastaların ebeveynlerinin yaşam kaliteleri karşılaştırıldığında anlamlı bir farlılık bulunmadı. Hastalar yaşlarına göre karşılaştırıldığında ise 0-5 yaş grubu hastaların ebeveynlerinin PKU genel etkiler skoru diğerlerine göre daha yüksek bulundu. Protein kısıtlı diyete uyum ve ek besinlere uyumda ise istatistiksel olarak anlamlı olmasa da 0-5 yaş arasındaki hastalarda bir miktar daha iyi uyumla ilişkili daha düşük skorlar bulundu. Sonuç: PKU hastalığı ve çoğunlukla yaşam boyu tedavi gereksinimi hastalar ve ebeveynlerin yaşam kalitelerini önemli ölçüde negatif yönde etkilemektedir. Hastalığın yaşam kalitesi üzerine olan etkileri daha çok sosyal, duygusal ve ekonomik yönden olmaktadır. Fakat yaşam kalitesinde bu şekilde bir etkilenmenin hastaların metabolik kontrolünü etkilemediği birçok çalışmada gösterilmiştir. PKU'da tedavi uyumu ve metabolik kontrol üzerine olan etkisi en iyi şekilde gösterilmiş tek faktör hasta yaşıdır. Hasta yaşı arttıkça tedavi uyumunun ve metabolik kontrolün belirgin bir şekilde kötüleştiği birçok çalışmada gösterilmiştir. Diğer sosyo-demografik ve sosyo-ekonomik özelliklerin tedavi uyumu ve metabolik kontrolü nasıl etkilediğine dair net bir bilgi yoktur. PKU'nun birçok ülkeye göre Türkiye'de daha sık görülmesi nedeniyle, bu konuyla ilgili özellikle ülkemizde daha çok çalışmaya ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Objectives: The aim of this study was to assess the effect of patient families' quality of life, socio-demographic pattern and adherence to treatment on metabolic control of Phenylketonuria at our region. Material/methods: At the Akdeniz University Department of Child Metabolic Diseases, between November 2018 to February 2019, children with mildmoderate and classic PKU and their parents/caregivers were invited to complete a questionnaire was developed based on The phenylketonuria impact and treatment Quality Of Life Questionnaire (PKU-QOL). The research material designed to examine the association between quality of life and mean blood phenylalanine levels. The questionnaire includes the general aspects of PKU, the patients' symptoms, management of protein poor diet and supplementary food. The questions listed were answered in grades,“zero”being the lowest level and“one hundred”being the highest level. The lower the symptom score, the better the severity of PKU and the lower the adherence score, the better the compliance to treatment. For the rest, the lower scores was associated with the better disease outcomes. Results: 57 participants (patients n = 57; parents/caregivers of children, n = 57) with PKU completed the questionnaire. The sample consisted of more females than males ( females n=30 , 52.6%, males n=27, 47.4 respectively,) The main caregiver was the mother in 75.4% of cases, compared to 24.6% of cases in which it was the father. Just under half of them 49.1% aged 0 to5 years, 26.3% (n=15) aged 6 to 11 years, 24.6% (n=14) aged 12 years and more. Metabolic control of PKU was significantly associated with the age (p<0.001). The mean age for those bad and good metabolic control was 9.4 years and 4.7 years, respectively. For the mild-moderate/classic PKU, the severity of the metabolic control was not significantly associated with the families' quality of life. Our findings of significantly higher PKU general aspect scores in children aged between 0-5 years. Even it was not statically significant, protein poor diet and supplements compliance related to lower scores between 0 and 5 years, had good treatment adherence. Conclusion: PKU and its life-long treatment, may be considered as a great impact on the quality of life of patients, and their caregivers. General negative impact can be covered mostly on financial burden, social relationships, emotional stress. However no relation between those aspects and the metabolic control has been reported in many studies. It was observed that the only factor affecting the adherence to the treatment and metabolic control was the age of the patient. Also, several studies show that growing up negatively affects the metabolic control and adherence to treatment. On the other hand, how socio-demografic and socioeconomic pattern effect on metabolic control and adherence to treatment is still unknown. Because of the reason that Turkey has a particularly high incidence of PKU compared with other countries, further research is needed to fully understand a standardized picture of patient's perspective.
Benzer Tezler
- Bir Aile Hekimliği Biriminde Kayıtlı Yenidoğanlarda Yapılan Yenidoğan Tarama Programı, Yenidoğan İşitme Taraması Programı ve Gelişimsel Kalça Displazisi Tarama Programı Sonuçlarının İncelenmesi
Evaluation of the Results of Newborn Screening Program, Newborn Hearing Screening Program and Developmental Hip Dysplasia Screening Program in Newborns Registered in a Family Medicine Unit.
TÜLAY BOZDAĞ YILDIZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Aile HekimliğiSağlık Bilimleri ÜniversitesiAile Hekimliği Ana Bilim Dalı
PROF. DR. YUSUF ÜSTÜ
- Kırıkkale ili matebolik hastalık durumu ve sistinüri prevalansının belirlenmesi
Evaluation of metabolic disease and prevalance of cystinuria in Kırıkkale
ALP TUNÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKırıkkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. SELDA HIZEL BÜLBÜL
- Diyarbakır ilinde doğan 2848 yenidoğanda fenilketonüri insidansı
Başlık çevirisi yok
AYŞEN GÖKÇE(EROL)
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1990
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Polikliniğinde tanı alan veya takibe giren kalıtsal metabolik hastalığı olan hastaların tanılarının, klinik ve laboratuar bulgularının analizi ile takip sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of diagnosis, clinical and laboratory parameters and follow-up findings of inborn errors of metabolism patients who get diagnosed or followed up in Çukurova University Medical Faculty Pediatric Metabolism Unit
ADEM KARA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NESLİHAN ÖNENLİ MUNGAN
- Bölgemizdeki normal ve risk gruplarında sifilize karşı oluşan antikorların araştırılması
Başlık çevirisi yok
MUSTAFA ZAHİR BAKICI
Doktora
Türkçe
1984
MikrobiyolojiCumhuriyet ÜniversitesiMikrobiyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUVAFFAK AKMAN