Çocukluk çağı kronik myeloid lösemilerinde tedavi yaklaşımları
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 40929
- Danışmanlar: Belirtilmemiş.
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Lösemi-miyeloid-kronik-BCR-ABL pozitif, Leukemia-myelogenous-chronic-BCR-ABL positive
- Yıl: 1994
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Çocukluk çağında kronik myeloid lösemi; tanısı, nadir görülmesi, farklı tipler göstermesi, tedaviye cevabı ve yaşam süresinin kısalığı nedeniyle özellikler taşır. Plüripotent kök hücresinde ortaya çıkan, kontrolsüz çoğalma, hatalı yapılanma, monositik baskınlık ve uyumsuz olgunlaşma KML'nin farklı tiplerde gelişmesinin esas nedenidir. Hastalık gerçek bir fetal hematopoez bozukluğu olup diğer myeloproliferatif ve myelodisplastik hastalıklarla benzerlik gösterir. Son yıllarda sitogenetik,sitokinetik ve moleküler çalışmaların ilerlemesi, çocukluk çağı ve erişkin KML olgularının farklı özellikleri olduğunu göstermiş tanı, tedavi ve hastalığın seyrinin daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır. Herşeye rağmen hastalığın tedavisi ve prognozu belirlemede kullanılabilecek kriterler hususunda henüz fikir birliği sağlanamamıştır. Merkezimizde 1986-93 yılları arasında izlenen 21 çocukluk çağı KML olgusu incelendi. Hastaların klinik, hematolojik,sitogenetik incelemeleri ile 11 olgu jüvenil 10 olgu adult tip KML olarak değerlendirildi. Jüvenil tiplerin 4'ü periferik kan ve Kl'nde aşın (>%8=1000/|il) monositoz, ileri derecede organ tutulumu özelliğiyle JKMML idi. Kromozom çalışmalarıyla 1 jüvenil tip olguda monozomi 7, 5 adult tip olguda ise Ph(+)'liği saptandı. Başlangıçta 5 olgu blastik kriz, 16 olgu ise kronik fazda müracaat etti. 115İzlenen olgularda tek (busulfan veya hidroksiüre) veya yoğun kombine kemoterapinin sonuçlan kıyaslandı. Başlangıçta kronik fazda gelen 12, blastik krizde gelen 3, toplam 15 olgudan 7'sine busulfan, 8'ine hidroksiüre kullanıldı. Bunların 13'ünde THC sağlandı. Blastik dönüşüm göster 5 olgunun 3'ü yoğun KT programına alındı. Başlangıçta 4'ü kronik fazda, 2'si blastik krizde gelen 6 olguya olmak üzere toplam 11 olguya yoğun AML (sitarabin+etoposit+aklarubisin) KT'si kullanıldı, 5'inde kısa süreli THC sağlandı. Tüm olgularda medyan 11 ay (dağ; 1-69 ay) sürvi sağlandı. 3 olgu ilk ayda kanama ve organ yetersizliğinden kaybedildi.THC sağlanan 18 olgunun 5'i bu aşamada, tedavilerini kesmeleri (3 olgu), veya enfeksiyondan (2 olgu) kaybedildi. 6 olguda myeloblastik, 1 olguda monoblastik, 1 olguda ise lenfoblastik tipte olmak üzere toplam 8 olguda medyan 7.5 ay (dağ; 5-64 ay) sonra blastik dönüşüm oldu.Biri jüvenil,4'ü adult tip KML olan ve medyan 14 (dağ;3-66 ) aydır THC alınan 5 olgudan (%23.8), 3'ü 1 yılı, 2'si de 5 yılı aşkın süredir HSK'da yaşamaktadırlar. HSK oranı jüvenil tip KML olgularında (%9), adult tip KML olgularında ise (%40) olarak sağlandı. Kronik fazdaki 2 Ph(+) KML ve blastik dönüşüm yapan dirençli 1 JKMML olgusunda dalağa radyoterapi yapıldı. Olguların 10'unda kemoterapiye ilaveten IFNa tedaviye eklendi. Kronik fazda olan adult tip 2 olguya HLA uygun kardeşlerinden allojenik KİT yapıldı. Bunlar 5. ve 7. ayda kaybedildiler. Hastalarda prognozunu beklemek amacıyla ; yaş, cins, ilk lökosit ve trombosit sayısı, HbF oranı, periferik kan ve Kl'nde var olan blast oranı, hastalığın tipi, fazı ve uygulanan tedavi şemasından oluşan 15 parametre kullanıldı. 116Bunların arasında başvuruda 4 yaşın üstünde olma, periferik kanda 2000/jj.l'den, Kl'nde ise %20'den daha az blast bulunması sürvi üzerine anlamlı olarak etkili iken, cinsiyet, başvuru esnasındaki lökosit.trombosit sayısı, HbF oranı, hastalığın tipi ve fazı etkili bulunmadı. Tedavi sonuçlarının değerlendirilmesinde tek ilaçlı (busulfan veya hidroksiüre) tedavinin, yoğun-kombine kemoterapiye göre anlamlı olarak (Generalize Wilcoxon testi p=0.0115) başarılı olduğu, busulfan veya hidroksiürenin biribirinden farkı olmadığı (p=0.9296), ancak tedaviye IFNa eklemenin sürviyi anlamlı olarak uzattığı (p=0.0494) saptandı. Son yıllarda tanı ve tedavideki gelişmelere rağmen KML'de henüz istenen düzeye gelinememiştir.HLA uygun donörü olanlara KIT yapılması yanında, IFNa kullanımıyla sağlanan başarılar umut vericidir. Nitekim yoğun tedavilerden vazgeçilmesi önerilmektedir. Olgularımızda sağlanan sonuçlar ve prognostik faktörlerde dikkate alınarak çocukluk çağı KML'sinde tek hücre azaltıcı ilaçla birlikte IFNa kullanımının daha başarılı olacağı görülmektedir. Görülme sıklığının düşüklüğü ve merkezlerin vaka sayısının az olması nedeniyle çocukluk çağı KML'lerinde patogenezin yanında tedavi üzerinde de çalışmaların devam etmesi gerekmektedir. Bu amaçla Pediatrik Hematoloji Merkezlerinden bildirilen raporlar dikkate alınarak KML üzerinde daha fazla durulmalı ve buna göre yaklaşımda bulunulmalıdır. 117
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Çocukluk çağı akut lösemilerinde ve malign lenfomalarında serum interlökin 2, solubl interlökin 2 reseptör, interlökin 4, tümör nekroz faktör alfa ve ferritin düzeylerinin incelenmesi
Serum ınterleukin 2, soluble interleukin 2 receptor, interleukin 4, tumour necrosis factor alfa and ferritin levels in childhood acute leukemias and malignant lymphomas
EMEL ÜNAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1999
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ŞÜKRÜ CİN
- Çocukluk çağı kronik B hepatitlerinde hümoral ve hücresel immünite, interlökin-1 interlökin-2 reseptör düzeyleri
Başlık çevirisi yok
FÜGEN ÇULLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1992
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜNGÖR TÜMAY
- Çocukluk çağı kronik karaciğer hastalıklarında serum safra asit düzeyleri
Başlık çevirisi yok
REHA RODOPMAN
- Çocukluk çağı kronik B hepatiti enfeksiyonunda interferon tedavisi
Başlık çevirisi yok
AYDAN KANSU TANCA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1995
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Çocukluk çağı kronik karaciğer hastalıklarında endotelin 1 düzeyleri ve klinik önemi
Başlık çevirisi yok
NAFİYE DEMİRKIRAN URGANCI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1997
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜNGÖR T. TÜMAY
DOÇ. DR. FÜGEN ÇULLU