Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde kolestaz tanısıyla izlenen 70 vakanın etyolojisi,klinik, laboratuvar, histolojik bulguları ve klinik seyirleri
The etiology of 70 cases which is followed by the diagnosis of neonatal cholestasis in infancy term and its clinical courses
- Tez No: 307431
- Danışmanlar: PROF. DR. TANJU BAŞARIR ÖZKAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Bebek-yenidoğmuş, Bebek-yenidoğmuş hastalıkları, Bebekler, Bilyer atrezi, Hepatit, Kolestaz, Safra kesesi hastalıkları, Infant-newborn, Infant-newborn diseases, Infant, Biliary atresia, Hepatitis, Cholestasis, Gallbladder diseases
- Yıl: 2011
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Uludağ Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Kolestatik hastalıklar yenidoğan ve erken çocukluk döneminde ciddi mortalite ve morbiditeye neden olan bir grup hastalıktır. Klinik ve histopatolojik bulguların genellikle özgül olmaması nedeniyle tedavi ve prognoz açısından farklılıklar gösteren bu hastalıklara tanı konulması güç olabilmektedir. Çalışmamızda kliniğimize yenidoğan döneminde kolestaz ile başvuran 25 kız (%35,7), 45 erkek (%64,2) 70hastanın başvuru yakınmaları, fizik muayene bulguları, laboratuvar tetkikleri, karaciğer biyopsisi bulguları incelenmiş ve klinik seyirlerine etki edebilecek faktörler araştırılmıştır. Hastaların 12'si (%17,1) biliyer atrezi, 22'si (%31,4) idiyopatik neonatal hepatit, 2'si (%2,8) metabolik hastalık, 2'si (%2,8) PFIC, 2'si (%2,8) safra kanalı hipoplazisi, 10'u (%14,2) enfeksiyöz ve 12'si (%17,1) de diğer grupta yer aldı. Hastaların en sık başvuru yakınması sarılık olup 65 hastada mevcuttu (%92,9). Fizik muayene bulgusu olarak sarılık hastaların hepsinde saptandı (%100). Hepatomegali ve asit metabolik hastalık grubundaki hastaların 2'sinde de görüldü. Diğer fizik muayene bulguları açısından anlamlı fark görülmedi. Biliyer atrezi hastalarının başlangıç sırasındaki ve izlemdeki en yüksek GGT düzeyleri daha yüksek saptandı. Biliyer atrezi hastalarının tanısında ultrasonografinin duyarlılığı %80 özgüllüğü % 64,3 olarak bulunurken, sintigrafinin duyarlılığı %100 özgüllüğü %75 olarak saptandı. Düşük doğum ağırlığı toksik nedenlere bağlı kolestaz grubunun hepsinde görüldü, aradaki fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0,032). Toplam 40 (%57,1) hastanın biyopsi bulguları tanıları bakımından karşılaştırıldığında safra kanalı proliferasyonu biliyer atrezi grubunda daha sık görüldü ve diğer gruplara göre anlamlı bir fark vardı (p=0,021). Sonuç olarak, hepatobiliyer sistem patofizyolojisinin daha iyi anlaşılmasıyla son yıllarda kolestatik hastalıkların tanı spektrumu oldukça genişlemiştir. Yenidoğan döneminde kolestaz varlığında öncelikli olarakerken cerrahi tedavi gerektiren biliyer atrezinin diğer kolestaz nedenlerinden ayrılması gerekmektedir.
Özet (Çeviri)
It may be difficult to diagnose these diseases which shows differences towards prognosis due to not being specific and histopathologic findings. The factors were investigatedthat may affect the clinical progress, the 70 patients presenting symptoms with cholestasis in newborn period of whom 25 percent female (%35,7), 45 male (%64,2), their physical examination findings, laboratory tests, biopsy of liver findings were examined. The patients %12 percent of idiopathic neonatal hepatitis, %2 percent of metabolic diseases, %2 percent of PFIC, %2 bileduct hypoplasia, %10 percent of infectious and %12 percent of also took part in the other group. The 65 percent of patients common presenting symptom was jaundice. The %100 percent of patients were found with jaundice in physical examination findings. Hepatomegaly and ascites were seen in both group of patients with metabolic disease.There was no difference in terms of other physical examination findings. Patients with biliary atresia their GGT levels were significantly higher between start up and monitoring. The sensitivity of scintigraphy was found as %100 percent,ıts specifity %75 percent while the sensivity of ultrasonography in the diagnosis of biliary atresia patient, ıts sensivity %80 percent and ıts specifity %64,3 percent. Due to toxic causes low birth weight was seen in all cholestasis group and the difference was significant statistically. Total of 40 patients diagnosis was more common in comparison of findings of biopsy and purposes in proliferation channel biliary atresia group. As a result, in recent years diagnostic spectrum of cholestatic diseases has been greatly extended, thanks to the hepatobilier system better understanding. For the presence of cholestasis which primiraly requires early surgical treatment biliary atresia cases, sould be separated from othercauses of cholestasis in early neonatal period.
Benzer Tezler
- Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde B 12 vitamini, demir, folik asit eksikliğinin sıklığı ve maternal düzeylerle olan ilişkisi
The frequency of vitamin B 12, iron, folic acid deficiency in neonatal period and infancy and relationship with maternal levels
ESRA HAZAR SAYAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıTrakya ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BETÜL ORHANER
- Yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde steroid hormon profilinin likit kromatografi tandem mass spektrometri yöntemi (LC-MS/MS) ile değerlendirilmesi ve referans aralıklarının belirlenmesi
Simultaneous profiling of steroid hormones using liquid chromatography tandem mass spectrometry (LC-MS/MS) in newborn and early infancy
ECE ÖGE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TÜLAY GÜRAN
- Çok düşük doğum ağırlıklı yenidoğan bebeklerin süt çocukluğu döneminde sağlık izlemlerinde 'Bütüncül İzlem' modeli ile 'Birinci Basamak İzlem' modelinin karşılaştırılması
Comparison of two models for the follow-up of very low birth weigth infants: ?The Medical Home Model? and ?Follow-up in Primary Care?
ZEYNEP ERAS
Yüksek Lisans
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. İLGİ ERTEM
- Yenidoğan ve süt çocukluğu dönemi epileptik ensefalopatilerinde genetik tanı ve klinik spektrum ilişkisi
The relationship of genetic diagnosis and clinical spectrum in newborn and infant epileptic encephalopathy
MUHİTTİN ÖZCAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HASAN TEKGÜL
- Yenidoğan ve erken süt çocukluğu dönemindeki supraventriküler taşikardilerin klinik izlemi ve tedavi yanıtlarının geriye dönük olarak incelenmesi
Review of clinical follow-up and response to the treatment of supraventricular tachycardias in the newborn and early infancy
FATMA NUR AYMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Medipol ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CELAL AKDENİZ