İdyopatik fokal glomerüloskleroz tanılı çocuk hastalarda klinik gidiş ve tedaviye yanıtı etkileyen faktörler
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 163303
- Danışmanlar: Belirtilmemiş.
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2005
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Çocukluk çağında son dönem böbrek yetersizliği (SDBY) olgularının % 10 kadarını oluşturan steroide dirençli nefrotik sendromun (NS) 'un en sık nedeni idyopatik fokal glomerûlosklerozdur (FGS). İdyopatik FGS olgularının bir kısmı yoğun immunosupressif tedaviye yanıt verirken bazı olgular yoğun immunosupressif tedavi uygulanmasına rağmen SDBY'ne ilerler. Çalışmamızda İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı'nda idyopatik FGS tanısı ile izlenen olguların başvuru ve izlem klinik bulguları, biyokimyasal parametreleri, histopatolojik lezyon özellikleri ve tedavi yaklaşımlarının değerlendirilmesi, bu özelliklerle hastaların prognozlan arasındaki ilişkinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Bu çalışmaya, NS ile kliniğimize başvuran ve böbrek biyopsisi yapılarak histopatolojik olarak idyopatik FGS tanısı konan 41 hasta (26 erkek, 15 kız) alınmıştır. Olguların NS başlangıç yaş ortalaması 4,5±3,4 yıl (0,7-12,5 yıl) ve idyopatik FGS tanısı konulma yaş ortalaması 5,5±3,5 yıl (1-13,5 yıl) idi. Çalışmamızda tam ve kısmi remisyon gelişen olgular iyi seyirli, tedaviye yanıtsız ve/veya böbrek yetersizliği gelişen olgular kötü seyirli olarak gruplandırıldı. Çalışma grubunda başvuru sırasında böbrek yetersizliği 3 olguda (% 7,3), hipertansiyon 7 olguda (% 17), mikroskopik hematüri 7 olguda (% 17), kardeşlerinde steroide dirençli NS ve FGS öyküsü 5 olguda (% 12,2) mevcuttu. Başvuru sırasında 29 olguya (%70,7) minimal lezyon hastalığı (MLH) dışı klinik ve laboratuar bulgusu olmadığından doğrudan oral steroid tedavisi başlanmış, izlemde steroide yanıt alınmaması veya bağımlılık gelişmesi nedeniyleböbrek biyopsisi yapılmıştı. Oniki olguda ise başvuru sırasında hipertansiyon ve/veya böbrek yetersizliği varlığı ya da yaşının MLH'na uymaması nedeniyle başvuru sırasında böbrek biyopsisi yapılmıştı. Olguların tümüne ilk NS atağında oral prednizon tedavisi verilmişti. İlk başvuruda oral steroid uygulanan tüm hastaların % 39'unda yanıt alınmıştı. Başlangıçta veya izlemde steroide direnç gelişen 34 olguya (% 82,9) 78 haftalık süre içinde toplam 30 kez yüksek doz (30 mg/kg/doz) intravenöz (İV) pulse metilprednizolon (MP) ve oral prednizon (0,5-2 mg/kg/günaşın) tedavisi uygulanmıştı. Yedi olguya (% 17) pulse steroid (30 mg/kg/doz metilprednizolon; 5-10 doz, günaşırı) ve bunu izleyerek 6-12 ay düşük doz oral steroid (0,5-1 mg/kg/gün prednizon) uygulanmıştı. Steroid yan etkisi veya yüksek doz steroide yanıt alınamaması nedenleri ile toplam 32 hasta (% 78) steroid tedavisine ek olarak oral siklofosfamid ve/veya siklosporin A kullanmıştı. İzlemde böbrek fonksiyonları normal olan 30 hastaya (% 73,2) tedaviye rağmen proteinüri devam ettiğinden ve/veya hipertansiyon saptanması nedeniyle“angiotensine converting enzyme”(ACE)-inhibitörü başlanmıştı. Çalışma grubunda immunosupressif tedavi ile 18 olguda (% 43,9) tam remisyon, 6 olguda (% 14,6) kısmi remisyon, 12 olguda (% 29,3) kronik böbrek yetersizliği (KBY) gelişmiş ve 5 olguda (% 12,2) NS tablosu böbrek fonksiyonları bozulmadan devam etmişti. Çalışma grubunda toplam izlem süresi ortalama 6,7±3,9 yıldı (1-20,5 yıl). Olguların % 58,5'i (n: 24) iyi prognozlu, % 41,5'i (n: 17) kötü prognozlu idi. Çalışma grubunda 5 yıllık renal sağkalım oranı % 70,6 (Kaplan-Maier) olarak ve mortalite oranı % 7,3 olarak belirlendi. Çalışmamızda NS başlangıç yaşı, FGS tanı yaşı, cins, hipertansiyon, aile öyküsü, histopatolojik özellikler ve ek immunosupressif/ACE-inhibitörü kullanımı ile prognoz arasında anlamlı ilişki saptanmadı (p>0,05). Steroid tedavisine yanıt oranı iyi seyidi olgularda anlamlı olarak daha yüksekti (p<0,05). İyi seyirli olguların başlangıç glomerül filtrasyon hızı (GFR) ortalaması kötü seyirli olgulardan anlamlı olarak yüksekti (p<0,05). Spearman korelasyon testi ile hastalığın başlangıç yaşı, FGS tanı yaşı, izlem süresi, başlangıç GFR değeri, başlangıç Lprotein, albumin ve proteinüri değerleri, segmental ve global skleroz oranları ile hastaların son GFR değeri karşılaştırıldığında yalnızca hastanın başlangıç ve son GFR değeri arasındaki bağıntı anlamlı bulundu (rs: 0,33, p=0,05).Çalışmamızın sonuçlan idyopatik FGS tanılı çocuk hastalarda NS başlangıç yaşı, FGS tanı yaşı, cins, hipertansiyon varlığı ve renal histopatolojik özelliklerin prognoz ile anlamlı ilişkisi olmadığını, ancak başlangıç GFR değeri ve immunosupressif tedaviye yanıtın önemli prognostik faktörler olduğunu göstermektedir. Uzun süreli ve yoğun immunosupressif tedavi ile hastaların % 58,2'sinin iyi klinik gidiş ve prognoz göstermesi en zor kontrol edilebilen glomerülopatilerden biri olan FGS 'da immunosupressif tedavinin önemini ortaya koymaktadır.
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- İdyopatik nefrotik sendromlu çocuklarda relaps sıklığı ve steroid direnci
Relapse frequency and steroid resistance in children with idiopathic nephrotic syndrome
MEHMET DAVUTOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2003
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. AYDIN ECE
- İdiyopatik nefrotik sendromlu çocuklarda anjiotensin konverting enzim gen polimorfizmi
Başlık çevirisi yok
FARUK ÖKTEM
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2001
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYDAN ŞİRİN
- Doğu Anadolu bölgesinde erişkinde görülen nefrotik sendromun etiyolojisi
Etiology of the adult nephrotic syndrome in the eastern anatolia region
GÜNGÖR AKÇAY
- Juvenil miyoklonik epilepside interiktal elektroensefalogramda fokal bulgular
Focal abnormalities in interictal electroencephalogram in juvenile myoclonic epilepsy
DENİZ TUNCEL