Juvenil myoklonik epilepsilerde; klinik, nörofizyolojik ve nörogörüntüleme yöntemleri
Clinical, electrophysiological and neuroimaging finding in juvenile myoclonic epilepsy
- Tez No: 141914
- Danışmanlar: PROF. DR. HACER BOZDEMİR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Nöroloji, Neurology
- Anahtar Kelimeler: Juvenil myoklonik epilepsi, elektrofizyoloji, MRI, SPECT, prognoz. IV, Juvenile myoclonic epilepsy, electrophysiology, MRI, SPECT, prognosis
- Yıl: 2004
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Çukurova Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Juvenil Myoklonik Epilepsilerde; Klinik, Nörofîzyolojik ve Nörogörüntüleme Yöntemleri Bu çalışmada, juvenil myoklonik epilepsi (JME) tanısı ile izlenen olgularda klinik ve elektrofizyolojik bulgular ile prognozu etkileyen faktörler araştırılmıştır. Çalışmaya yaş ortalaması 22 (16 - 37) olan; 23 kadın, 9 erkek toplam 32 olgu alınmıştır. Tüm olgularda tedavi öncesi ve sonrası EEG, MRI ve SPECT incelemeleri yapılmış olup, düzenli aralıklarla ortalama 5.04 + 2.47 (1.5 -12) yıl takipleri yapılmıştır. Nörolojik muayenelerinde sadece 3 (% 9.37) olguda ılımlı mental retardasyon saptanmıştır. Nöbetler 8'inde 1 1 yaş altında, 9'unda 12-14 yaşlar arasında, 15'inde ise 15 yaş üstünde başlamıştır. Nöbet süreleri ortalama 8 (2-20) yıldır. Olguların % 69'unda myoklonik, absans ve jeneralize tonik klonik (JTK), % 25'inde myoklonik ve JTK, % 6'sında ise myoklonik ve absans nöbet tipleri birlikte görülmüştür. Etyolojik araştırmada kafa travması (% 40.7) ve febril konvülsiyon (% 22) anamnezde en sık saptanan olası faktörler olarak göze çarpmıştır. Tedavi öncesi EEG incelemesinde; % 69 aktif subkortikal epileptik aktivite bozukluğu, % 6 subkortikal yavaş aktivite paroksizmleri, % 19 oranında ise fokal anormallik görülmüştür. Normal EEG bulguları olguların sadece % 6'sında saptanmıştır. Tedavi sonrasında aktif subkortikal epileptik aktivite bozukluğunda anlamlı düzelme bulunmuştur (p< 0.0001). MRI incelemelerinde olguların 2'sinde araknoid kist (sol temporal, sol pontoserebellar), 2 olguda serebral atrofi, 2 olguda ventriküler genişleme, 1 olguda sağ globus pallidusta gliotik odak belirlendi. İnteriktal SPECT'te % 47 (n:15) olguda fokal (frontal, paryetal, temporal, oksipital) ya da multilfokal (paryeto-oksipital, diffüz kortikal, bilateral fronto paryetal, sol fronto paryetal) hipoperfüzyon saptandı. EEG, MRI ve SPECT anormallikleri arasında anlamlı korelasyon görülmedi. Monoterapinin yeterli olduğu grupta prognozun en iyi olduğu, tedavinin politerapi ile devam edildiği olgularda nöbetlerin kısmen kontrol altına alınabildiği (p:0.034) ve nöbetlerin 12-14 yaşlar arasında başladığı grupta prognozun daha iyi olduğu dikkati çekti. Etyolojik nedenlerin hiçbirinin prognoza etkisi olmamakla birlikte mental retardasyon saptanan 3 olguda nöbetlerin kısmen kontrol altına alındığı gözlemlendi. MRI anormalliği (p<0.05) ve SPECT'te(p:0.059) hipoperfüzyon saptanan olgularda prognozun daha kötü olduğu belirlendi. Sonuçta düzenli antiepileptik tedavi ile olguların % 37.5'inde nöbetlerin tam, % 62.5'sında kısmen kontrol altına alındığı belirlenmiştir.
Özet (Çeviri)
ABSTRACT Clinical, Electrophysiological and Neuroimaging Finding in Juvenile Myoclonic Epilepsy The aim of this study is to evaluate clinical and electophysiological findings of juvenile myclonic epilepsy (JME) and to determine its prognostic factors. Thirty two patients ( 23 female, 9 male) with a mean age of 22 (16-37) years were included in this study. Interictal premedical and postmedical EEG, MRI and SPECT were carried out in all patients. Follow up visits were scheduled at regular intervals and with a mean of 5.04 ± 2.47 (1,5- 12 ) years. Neurologic examinations revealed minimal mental retardation in 3 (9.37 %) patients. The onset age of the disease was under 11 years in 8 patients, between 11-14 years in 9 patients and was more than 15 years in the others. Mean duration of disease was 8 ( 2-20) years. Sixty nine percent of our cases had myoclonic, absence and generalized tonic clonic seizure (GTC), 25 % had myoclonic and GTC seizures; 6 % myoclonic and typical absence. The most common etiologies were head trauma ( 34.4 %) and febrile convulsions (22 %). Analysis of premedication EEG's revealed active subcortical epileptic activity in 69 %, subcortical slow activity in 6 %, focal abnormalities in 19 %. It was normal in 6 %. We found that, there was significiant improvement in active subcortical epileptic activity disorder on EEGs after treatment (p< 0.0001). MRI was abnormal in 7 patients; common aracnoid cyst in 2 patients (left temporal lobe, left pontocerebellar triangule), mild diffuse serebral atrophy in 2 patients, ventricular enlargement in 2 and a gliotic lacune in 1 patient (right globus pallidus) were detected. Interictal SPECT imaging revealed focal (frontal, parietal, temporal, occipital) or multifocal (parieto-occipital, diffüz cortical, bilateral frontoparietale, left fronto parietale) hypoperfusion in 47 % of the patients. There were no correlations between EEG, MRI and SPECT abnormalities. We found that prognosis was very good in patiens on monotherapy, on the other hand the seizures could only be moderately controlled in patients who need politherapy (p: 0.034). The prognosis was much better in patients with disease onset between 1 1-14 years. Although there seemed to be no effect of etiologies on the prognosis, the seizures in patiens with minimal mental retardation (3) could only be partialy controlled. The prognosis of patients with MRI or SPECT abnormalities were grave; (p<0.05), (p: 0.059) respectively. In this study we found that 37 % of patients were seizure free and 62.5 % had partially controlled seizures with regular and continuously antiepileptic terapy..
Benzer Tezler
- Juvenil Myoklonik Epilepsi`nin klinik ve nörofizyolojik yöntemlerle araştırılması
Başlık çevirisi yok
HAKAN EDİBOĞLU
- Erişkinlerde absans epilepsi: Klinik, EEG, Video-EEG özellikleri ve prognostik faktörlerin belirlenmesi
Absence epilepsy in adults: clinical, EEG, video-EEG findings and determination of prognostic factors
ZELİHA MATUR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2003
Nörolojiİstanbul ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYŞEN GÖKYİĞİT
- Juvenil miyoklonik epilepside interiktal elektroensefalogramda fokal bulgular
Focal abnormalities in interictal electroencephalogram in juvenile myoclonic epilepsy
DENİZ TUNCEL
- İdyopatik jeneralize epilepsili ailelerde kalıtım özellikleri ve genetik inceleme
Başlık çevirisi yok
NERSES BEBEK
- Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Pediatrik Nöroloji Ünitesi'ne başvuran absans epilepsili hastaların sınıflandırılması ve izlemi
Classification and follow-up patients with absence epilepsia admitted to Hacettepe University İhsan Doğramacı Children Hospital Pediatric Neurology Department
ÖZGE UYSAL SOYER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2004
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. GÜZİDE TURANLI