Hemofili ve diğer faktör eksikliği olan hastalarımızın retrospektif taraması
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 137801
- Danışmanlar: DR. GÖNÜL AYDOĞAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Kadın Hastalıkları ve Doğum, Hematoloji, Obstetrics and Gynecology, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2003
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bakanlığı
- Enstitü: İstanbul Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Hematoloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Bu çalışma Sosyal Sigortalar Kurumu Bakırköy Doğumevi Kadın ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi Hematoloji kliniğinden takipli yaşlan 0-18 yıl arasında hemofili A, hemofili B, von Willebrand hastalığı ve daha az görülen faktör eksikliklerinden faktör I, faktör V, faktör VII, faktör X, faktör XII eksikliği olan toplam 100 hastayı kapsamaktadır. Bu hastaların retrospektif olarak yapılan çalışmasında cinsiyetleri, yaşlan, faktör düzeyleri, klinik tipleri, tanı yaşlan, tanı nedenleri, en sık etkilenen vücut bölgeleri, yılda geçirilen atak sayısı ve aldığı tedavi ile birlikte inhibitor gelişen hastalann bu parametrelerle ilişkisi araştınldı. Takip edilen hastalanmızın faktör eksiklik tiplerine göre dağılımı hemofili A 60 (%60), hemofili B 12 (%12), vWF 8 (%8), F VII 8 (%8), F X 4(%4), F V 3 (%3), hipofibrinojenemi 3 (%3) ve F XII 2 (%2) hasta olarak bulundu. Çalışmamızda hemofili A'da ortalama tanı yaşı 21,22±22,91 ay, hemofili B'de ise 25,67±34,45 ay olarak saptadık. Diğer faktör eksikliklerinden vWF eksikliği ortalama 45,13±38,77 aylıkken, F VII 37,38±34,12 aylıkken, F V eksikliğini 15,00±2,65 aylıkken, F X eksikliğini 7,25±7,14 aylıkken, F I eksikliğini 9,67±9,61 aylıkken olarak bulduk. Hastalann tanı konulma nedenleri en sık olarak travma ve cerrahi sonrası 36 (%36) hastada olmak üzere sıklık sırasına göre diğer nedenler, enjeksiyon sonrası 24 (%24), spontan ekimoz 14 (%14), sünnet 10 (%10), hemartroz 5 (%5), epistaksis 4 (%4), intrakranial kanama (İKK) 4 (%4), diş eti kanaması 3 (%3) vaka olarak bulundu. Tüm faktör eksikliklerinde genel olarak en sık tutulan bölge diz (%41) olarak bulundu. Hemofilide en sık tutulan bölge sırasıyla diz (%54,3), ayak bileği (%15,7), dirsek (%10,5) bulundu. Von Willebrand hastalığında en sık başvuru 40sırasıyla epistaksis (%33,3), dişeti kanaması (%33,3), menometroraji (33,3) bulundu olarak bulundu. Çalışmamızda hemofili A 'da ağır hemofili vakalarının yılda 49,00± 14,63 atak, orta hemofili vakalarının yılda 26,64±21,14 atak, hafif hemofili vakalarının ise yılda 14,00±26,38 atak geçirdiği ortaya çıktı, inhibitor düzeyi bakılan 58 hemofili A hastasının ikisinde kalıcı inhibitor saptadık (% 3,4). Hiçbir hemofili B hastasında inhibitor saptamadık, saptadığımız 2 inhibitörlü hastada literatürle uyumlu olarak ağır tipte hemofili hastasıydı. İnhibitörlü vaka sayımızın azlığı bu hastaların yaşı, faktör düzeyi, faktör kullanma süreleri ile inhibitor gelişimi arasındaki ilişkiyi sağlıklı ve anlamlı saptamamız için yeterli değildi. 41
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Çukurova bölgesinde hemofili A ve B'li hastaların mutasyon analizi
Mutation analysis of hemophilia A and B patients in Çukurova region
DUYGU DÜZGÜNCE
- Molecular diagnosis of two heritable bleeding disorders: Hemophilia A and hemophilia B
Başlık çevirisi yok
YEŞİM GÖKMEN
Doktora
İngilizce
1993
Tıbbi BiyolojiBoğaziçi ÜniversitesiBiyoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. HANDE ÇAĞLAYAN
- Investigations to elucidate the molecular mechanisms controlling transcription of the factor VIII and von Willebrand genes
Faktör VIII ve von Willebrand faktör genlerinin transkripsiyonunu kontrol eden moleküler mekanizmalarının ortaya çıkarılmasına yönelik araştırmalar
ERGÜL BERBER
Doktora
İngilizce
2002
Tıbbi BiyolojiBoğaziçi ÜniversitesiMoleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. S. HANDE ÇAĞLAYAN
- Screening for point mutations in the factor IX gene by dideoxy fingerprinting
Başlık çevirisi yok
VENÜS ÖTKER
