Geri Dön

Feokromositomanın tanısı ameliyat öncesi hazırlığı ve takibi

Diagnosis of pheocromocytoma preoperative management and clinical course

  1. Tez No: 129717
  2. Yazar: ŞENAY MUTLU ARAT
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. HARİKA BOZTEPE
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları, Endocrinology and Metabolic Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2003
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

SONUÇ VE ÖZET Bu çalışmada feokromositomalı hastalarda klinik ve laboratuvar bulguları, görüntüleme yöntemlerinin sensitivitesi, operasyon sırasında ve sonrasında ortaya çıkan problemler retrospektif olarak incelenmiştir. İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı'nda 1983-2002 yıllan arasında tetkik edilen feokromositomalı 47 hasta değerlendirilmiştir. Hastaların 28 'i (% 59,6) kadın, 19'u (% 40,4) erkektir. Yaş ortalaması 35,7 ve yaş aralığı 8-64'tür. Kadınlarda yaş ortalaması 36,7 yaş aralığı 14-64, erkeklerde yaş ortalaması 34,1 yaş aralığı 8-64 olarak tespit edilmiştir. MEN sendromunun bir komponenti olarak feokromositoma olan hastalarda (n: 8) yaş aralığı 21-50 ve yaş ortalaması 31,1 olarak saptanmıştır. Saptanan en sık semptomlar baş ağrısı, terleme ve çarpıntı olup diğer semptomlar da literatürde belirtilen oranlara benzer sıklıkta saptanmıştır. Semptomların başlangıcı ile tanı konulması arasında geçen süre en kısa 1 ay, en uzun 240 ay (ortalama 34,8 ay) olarak saptanmıştır. Hastaların % 71,1 'inde paroksismal hipertansiyon, % 23, 7 'sinde sürekli hipertansiyonla birlikte paroksismal hipertansiyon, % 2,6'sında normal 78tansiyon arteriyel, % 2,6'sında hipotansiyon saptanmıştır. Taşikardi % 28,2 hastada, ortostatik hipotansiyon ise % 30,8 hastada saptanmıştır. Hipertansif kriz bulunan hastaların % 53,3 'ünde haftada bir, % 26,7' sinde ayda bir, % 20'sinde ayda birden seyrek atak saptanmıştır. Hastalardaki maksimum sistolik kan basıncı değerleri 130-290 mmHg arasında değişmekte olup ortalama 202 mmHg, minimum sistolik kan basıncı değerleri 80-170 mmHg arasında olup ortalama 124,6 mmHg olarak saptanmıştır. Maksimum diastolik kan basıncı değerleri 90-180 mmHg arasında olup ortalama 120,7 mmHg, minimum diyastolik kan basıncı değerleri 40-110 mmHg arasında olup ortalama 79,5 mmHg olarak saptanmıştır. Fizik muayene değerlendirmesinde % 42,2 hastada guvatr saptanmıştır. Hastaların % 83 'ünde izole feokromositoma mevcut iken, % 17' sinde özgeçmişte MEN sendromları saptanmıştır. MEN 2A sendromunun bir komponenti olarak feokromositoma olan 7 hastanın tümünde MEN 2A sendromu yönünden aile hikayesi pozitif saptanmış olup, MEN 2B sendromu olan bir hastanın aile hikayesinde MEN 2 sendromu saptanmamıştır. Laboratuvar incelemelerinde hematokrit değeri 1 hastada hemokonsantrasyonu düşündürecek düzeyde yüksek saptanmıştır. İki hastada lökositoz tespit edilmiştir. ADA (1997) kriterlerine göre 6 hastada (% 15) bozulmuş açlık glukozu, 9 hastada (% 22,5) diyabet saptanmıştır. MEN 2 sendromu ile birlikte feokromositoma olan hastaların % 14,2 'sinde, izole feokromositoma olan hastaların % 6,9 'unda hiperkalsemi saptanmıştır. Feokromositoma teşhisinde laboratuvar değerlerinin sensitivitesi VMA için % 58,1, metanefrinde % 75, normetanefiinde % 76,4, total katekolaminlerde % 76, norepinefrinde % 73, epinefrinde % 60, 5- 79HİAA'te % 14, dopaminde % 55,5 olarak tespit edilmiş olup literatür verileriyle uyumlu bulunmuştur. Kalsitonin sporadik feokromositomalı % 13,6 hastada, MEN 2 A ya da MEN 2B sendromu ile birlikte olan feokromositomalı % 75 hastada normalin üzerinde saptanmıştır. Kalsitonin değerleri yüksek olan sporadik feokromositomalı hastalarda bakılan kontrol kalsitonin değerleri normal sınırlarda bulunmuş olup yüksek değerler laboratuvar hatası olarak değerlendirilmiştir. Parathormon sporadik feokromositomalı % 10 hastada, MEN 2A ya da MEN 2B sendromu ile birlikte olan feokromositomalı % 12,5 hastada normalin üzerinde saptanmıştır. Parathormon değeri yüksek olan sporadik feokromositomalı bu hastada ileri tetkikler sonucu osteomalasi saptanmış olup parathormon yüksekliği osteomalasiye bağlanmıştır. CEA sporadik feokromositomalı tüm hastalarda normal sınırlarda bulunmuştur. MEN 2A ya da MEN 2B sendromu ile birlikte olan feokromositomalı % 62,5 hastada normalin üzerinde bulunmuştur. Sporadik feokromositomalı ve MEN 2A ya da MEN 2B sendromunun bir komponenti olarak feokromositomalı olan hastalarda laboratuvar parametreleri karşılaştırıldığında kalsitonin düzeylerinin MEN 2A ya da MEN 2B sendromu olan hastalarda belirgin yüksek olması (p<0.05) dışmda anlamlı fark saptanmamıştır. Fentolamin testi üç hastada tam amacıyla uygulanmış olup tümünde (+) sonuç vermiştir. Feokromositoma komplikasyonları değerlendirildiğinde % 61,1 hastada hipertansif retinopati bulguları, % 34 hastada EKG' de sol ventrikül hipertrofisi bulguları, % 81,8 hastada EKO kardiyografi ile sol ventrikül hipertrofisi bulguları saptanmıştır. Görüntüleme yöntemlerinin sensitivitesi değerlendirildiğinde USG ile % 92 hastada, BT ile % 97,3 hastada, MRI ile % 94,7 hastada, MIBG ile % 96,2 hastada feokromositoma odağı tespit edilebilmiştir. 80Tüm görüntüleme yöntemleriyle değerlendirildiğinde hastaların 11 'inde (% 23,4) feokromositoma sol böbrek üstü bezinde, 25'inde (% 53,2) sağ böbrek üstü bezinde, 8'inde (% 17) her iki böbrek üstü bezinde, 3'ünde (% 6,4) böbrek üstü bezi dışında saptanmıştır. Hastalar operasyona ortalama 46 günde hazırlanmıştır. Hastaların tümünde operasyona hazırlık amacıyla fenoksibenzamin tedavisi kullanılmıştır. Kullanılan fenoksibenzamin dozu ortalama 43,03 mg/gün olmuştur. Operasyon sırasındaki takipte % 12,7 hastada aritmi, % 48,9 hastada hipertansif atak gelişmiştir. Operasyon sonrası takipte % 24,2 hastada hipertansiyon devam etmiş ve % 9,1 hastada katekolamin değerleri yüksek bulunmuştur. Uzun süreli takipte 5 hastada nüks saptanmıştır. Sonuç olarak; çalışmamızda elde edilen klinik, laboratuvar verileri ve hastalığın seyri literatür verileriyle benzer olarak bulunmuştur. Operasyon sırasında % 12,7 hastada aritmi, % 48,9 hastada hipertansif atak gelişmiş olması feokromositoma hastalarının tanınması, operasyona hazırlanması ve fenoksibenzaminin bu hazırlıktaki önemini açıkça göstermektedir. MEN sendromları ile birlikte olan veya malign feokromositomalı hastalar ön planda olmak üzere tüm hastaların ömür boyu takibi kuraldır. 81

Özet (Çeviri)

Özet çevirisi mevcut değil.

Geri Dön