IgA vasküliti (Henoch – Schönlein Purpurası) hastalarında gastrointestinal sistem bulguları
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 1011719
- Danışmanlar: PROF. DR. ZEYNEP BİRSİN ÖZÇAKAR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: IgA vasküliti, çocukluk çağı vasküliti, gastrointestinal tutulum, renal tutulum, PVAS skoru, IgA vasculitis, childhood vasculitis, gastrointestinal involvement, renal involvement, PVAS score
- Yıl: 2026
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ankara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Giriş: IgA vasküliti (IgAV), çocukluk çağında en sık görülen vaskülit olup; cilt, eklem, gastrointestinal sistem (GİS) ve böbrek tutulumu ile karakterizedir. Hastalığın patogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin, özellikle enfeksiyonların, hastalığın ortaya çıkmasında rol oynadığı düşünülmektedir. Amaç: Bu çalışmada IgA vasküliti tanısı alan hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi; GİS yakınmalarının ayrıntılı incelenmesi, GİS yakınması olan ve olmayan hastaların klinik, laboratuvar bulgularının ve hastalık aktivitelerinin karşılaştırılması amaçlanmıştır. Metod: Çalışma grubu 2014-2024 tarihleri arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi'ne başvuran, düzenli takiplere gelen, 0-18 yaş aralığındaki IgAV tanısı alan hastalardan oluşturulmuştur. Tanı EULAR/PRINTO/PRES tanı kriterlerine göre konulmuştur. Hastaların klinik bulguları, laboratuvar verileri, tutulum özellikleri ve Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS) değerleri retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya IgA vasküliti tanısı alan toplam 197 hasta (118 erkek, 79 kız) dahil edilmiştir. Hastaların ortalama yaşı 7,52±3,04 yıl olup en sık sonbahar mevsiminde tanı aldıkları görülmüştür. Tüm hastalarda cilt tutulumu saptanırken, eklem tutulumu %63,5, gastrointestinal sistem tutulumu %37, renal tutulum %18,7 ve testis tutulumu %5 oranında tespit edilmiştir. Laboratuvar incelemelerinde hastaların %77'sinde C reaktif protein (CRP) yüksekliği ve %67'sinde eritrosit sedimantasyon hızında artış saptanmıştır. Genetik inceleme yapılan hastalarda en sık M694V heterozigot mutasyon belirlenmiştir. Ortalama PVAS skoru 6,15±3,94 olarak bulunmuş olup, gastrointestinal sistem ve renal tutulumun hastalık aktivitesi ile anlamlı derecede ilişkili olduğu görülmüştür. Sadece cilt tutulumu olan hastalarda PVAS skorunun daha düşük olduğu belirlenmiştir. Hastalarda cilt lezyonlarının en sık alt ekstremite ve gövdede; eklem tutulumunun en sık ayak bileği ve dizde görüldüğü belirlenmiştir. Renal tutulum hastaların tümünde ilk 1 ay içinde gelişmiş, %24'ünde biyopsi ihtiyacı olmuştur. Gastrointestinal tutulum olan hastalarda en sık semptom karın ağrısı olup, abdominal ultrasonografi yapılan hastaların yaklaşık yarısında bağırsak duvarında kalınlaşma belirlenmiştir. Hastaların %40,6'sına sistemik steroid tedavisi uygulanmış olup, en sık GİS yakınmaları nedeni ile başlanmıştır. Tedavi alan hastalarda hastalık aktivitesinin daha yüksek olduğu belirlenmiştir. GİS yakınması olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında GİS yakınması olanlarda eklem bulgularının daha az, renal bulguların daha sık görüldüğü, inflamatuar belirteçlerin ve PVAS skorlarının daha yüksek olduğu, MEFV mutasyon sıklığının arttığı belirlenmiştir. Sonuç: IgA vaskülitinde GİS tutulumu hastaların yaklaşık %40'ında görülmektedir. GİS yakınması olan hastalarda inflamasyonun daha belirgin olduğu ve bu hastaların renal etkilenme açısından daha riskli olduğu görülmüştür. Erken dönemde hastaların büyük bir kısmı GİS tutulumu nedeni ile steroid tedavisine ihtiyaç duymaktadır. GİS yakınması olan hastaların yakından izlenmesi gerekmektedir.
Özet (Çeviri)
Introduction: IgA vasculitis (IgAV) is the most common vasculitis in childhood and is characterized by involvement of the skin, joints, gastrointestinal system, and kidneys. Although its exact pathogenesis is unclear, genetic and environmental factors, particularly infections, are thought to play a role. Aim: The aim of this study was to evaluate the demographic, clinical, and laboratory characteristics of patients diagnosed with IgA vasculitis; to analyze gastrointestinal (GI) symptoms in detail; and to compare the clinical and laboratory findings, as well as disease activity, between patients with and without GI symptoms. Methods: The study group consisted of patients aged 0–18 years who were diagnosed with IgAV, presented to Ankara University Faculty of Medicine Children's Hospital between 2014 and 2024, and were followed up regularly. The diagnosis was established according to the EULAR/PRINTO/PRES classification criteria. Clinical findings, laboratory data, organ involvement characteristics, and Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS) values of the patients were evaluated retrospectively. Results: A total of 197 patients diagnosed with IgA vasculitis (118 males, 79 females) were included in the study. The mean age of the patients was 7.52±3.04 years, and the disease was most frequently diagnosed in autumn. Skin involvement was present in all patients, while joint involvement was observed in 63.5%, gastrointestinal involvement in 37%, renal involvement in 18.7%, and testicular involvement in 5%. Elevated C-Reactive protein (CRP) levels were detected in 77% and erythrocyte sedimentation rate in 67% of the patients. The most common genetic mutation was M694V heterozygous variant. The mean PVAS score was 6.15±3.94; gastrointestinal and renal involvement were significantly associated with increased disease activity. Patients with only skin involvement had significantly lower PVAS scores. It was determined that skin lesions were most commonly observed on the lower extremities and trunk, while joint involvement was most frequently seen in the ankles and knees. Renal involvement developed within the first month in all patients, and 24% required a biopsy. In patients with gastrointestinal involvement, the most common symptom was abdominal pain, and bowel wall thickening was identified in approximately half of the patients who underwent abdominal ultrasonography. Systemic steroid therapy was administered to 40.6% of the patients and most commonly initiated due to gastrointestinal complaints. It was determined that disease activity was higher in patients who received treatment. When patients with and without GI involvement were compared, those with GI involvement had less joint manifestations but more frequent renal involvement. Additionally, inflammatory markers, PVAS scores and the frequency of MEFV gene mutations were increased in patients with GI symptoms. Conclusion: Gastrointestinal involvement in IgA vasculitis is observed in approximately 40% of patients. It has been shown that inflammation is more pronounced in patients with gastrointestinal symptoms, and these patients are at higher risk for renal involvement. In the early period, a large proportion of patients require steroid therapy due to gastrointestinal involvement. Therefore, patients with gastrointestinal symptoms should be closely monitored.
Benzer Tezler
- Henoch-Schönlein purpurasında plazma endotelin-1 düzeyleri
Başlık çevirisi yok
ALİ MUSLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2001
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. İSMAİL İŞLEK
- Henoch-schönlein purpurasında epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar bulguların böbrek tutulumu ve relaps üzerine etkileri
Başlık çevirisi yok
HÜSAMETTİN YAKUT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2004
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. İSMAİL İŞLEK
- Henoch Schönlein Purpurasi'nda artan oksidatif stresin eritrosit deformabilitesine ve agregasyonuna etkisi
The effect of increased oxidative stress on erythrocyte deformability and aggregation in Henoch Shonlein Purpura
NUSRET PARLAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DOLUNAY GÜRSES
- HSP'li olgularda gastrointestinal sistem tutulumu ile fecal calprotectin düzeyleri arasindaki ilişki
Relationship between fecal calprotectin levels and gastrointestinal system involvement in Henoch Schönlein patients
ZEYNEL ABİDİN YARGIÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEskişehir Osmangazi ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. BİLAL YILDIZ
- Henoch-schonlein purpuralı çocuk hastalarda organ tutulumları ve böbrek tutulumunu etkileyen faktörler
Organ involvement and factors affecting renal involvement in pediatric patients with henoch-schonlein purpura
ŞAFAK DEMİRTAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZÜBEYDE GÜNDÜZ
DOÇ. DR. İSMAİL DURSUN