21 hidroksilaz eksikliğine bağlı klasik ve nonklasik konjenital adrenal hıperplazili çocuk ve adolesanlarda vücut kompozisyonunun değerlendirilmesi
Evaluation of body composition in children and adolescents with classical and non-classical congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency
- Tez No: 1007452
- Danışmanlar: PROF. DR. SAADET OLCAY EVLİYAOĞLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Konjenital Adrenal Hiperplazi, 21 Hidroksilaz eksikliği, vücut kütle kompozisyonu, Congenital Adrenal Hyperplasia, 21-Hydroxylase deficiency, body composition
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Bu kesitsel çalışmada, konjenital adrenal hiperplazi tanılı çocuk ve adolosanlarda vücut kompozisyon ölçüm cihazı ile bakılan kas kütlesi, yağ,sıvı ve mineral miktarlarını, hastaların o sırada ölçülen serum adrenal steroid düzeyleri ve kullanmakta oldukları steroid dozları ile birlikte değerlendirilmesi ve vücut kompozsiyonlarının sağlıklıklı kontrol grubu ile karşılaştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya İstanbul Üniversitesi- Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı (ABD), Çocuk Endokrinoloji bilim dalı tarafından takip edilmekte olan KAH tanılı 0-18 yaş arasında olan 19 olgu alınmıştır. Yaş ve cinsi denk 20 olgu kontrol grubu olarak belirlenmiştir. Bütün olguların antropometrik ölçümleri yapılmıştır. Eş zamanlı olarak adrenal steroidleri ölçümleri ile biriklte vücut kompozisyonları Tanita bioelektrik impedans cihazı ile ölçülmüş, olguların aldıkları steroid tedavi dozları kayıt edilmiştir. Vücut kompozisyonu ölçümü kontrol grubu için de gerçekleştirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya alınan 21-hidroksilaz eksikliğine bağlı klasik KAH'lı 19 çocuk/adolesan ile yaş açısından eşleştirilmiş 20 sağlıklı kontrol vücut kompozisyonları (yağ, kas, kemik mineral içeriği ve vücut sıvısı) açısından farksız bulunmuştur. KAH grubunda DHEAS ve androstenedion düzeyleri boy,vücut ağırlığı, kas, kemik mineral ve sıvı kütlesi ile; insülin düzeyi ise özellikle yağ ve sıvı kütlesi ile anlamlı pozitif korelasyon gösterdi. Steroid dozları ile vücut kompozisyonu parametreleri arasında belirgin ilişki izlenmedi. Sonuç: Bu bulgular, KAH'li olgularımızın vücut kompozisyonu açısından sağlıklı kontrollerden farklı olmadığını ve adrenal steroidlerin kas, sıvı kitlesi ve mineral içeriği ile doğrudan ilişkili olduğunu göstermektedir.
Özet (Çeviri)
Aim: In this cross-sectional study, we aimed to evaluate muscle mass, fat, fluid, and mineral amounts measured by a body composition device in children and adolescents diagnosed with congenital adrenal hyperplasia, together with the patients' simultaneously measured serum adrenal steroid levels and the steroid doses they were using, and to compare their body composition with that of a healthy control group. Materials and Methods: Nineteen cases aged 0–18 years diagnosed with congenital adrenal hyperplasia and followed by the Division of Pediatric Endocrinology, Department of Pediatrics, Istanbul University–Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, were included in the study. Twenty age and sex matched subjects were designated as the control group. Anthropometric measurements were performed for all participants. Concurrently, body composition was measured using a Tanita bioelectrical impedance device together with adrenal steroid measurements, and the steroid treatment doses received by the cases were recorded. Body composition measurement was also performed for the control group. Results: The body composition (fat, muscle, bone mineral content, and body fluid) of 19 children/adolescents with classic CAH due to 21-hydroxylase deficiency and 20 age-matched healthy controls did not differ. In the CAH group, DHEAS and androstenedione levels showed significant positive correlations with height, body weight, muscle mass, bone mineral, and fluid mass; insulin levels showed significant positive correlations particularly with fat and fluid mass. No marked relationship was observed between steroid doses and body composition parameters. Conclusion: These findings indicate that our patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) do not differ from healthy controls in terms of body composition, and that adrenal steroids are directly associated with muscle mass, fluid mass, and mineral content.
Benzer Tezler
- Konjenital adranal hiperplazili hastalarda genotip fenotip ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of genotype phenotype correlation in patients with congenital adrenal hyperplasia
NİMET MELİS BİLEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BUMİN NURİ DÜNDAR
- 21 hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperpilazili hastalarda final boyun değerlendirilmesi
21 hidroksilaz eksikliğine bağli konjenital adrenal hiperpilazili hastalarda final boyun değerlendirilmesi
FATMA BURÇİN KURTİPEK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZEHRA AYCAN
- 21- hidroksilaz enzim eksikliği olan klasik ve nonklasik konjenital adrenal hiperplazi tanılı hastalarda 24 saatlik kan basıncı monitorizasyonu değerlendirilmesi
Ambulatory 24 hour blood pressure monitorization in patients with congenital adrenal hyperplasia due to classi̇c and nonclassi̇c 21 hydroxylase deffi̇ci̇ency
ESRA IŞIK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BEHZAT ÖZKAN
- Geç başlangıçlı konjenital adrenal hiperplazide leptin seviyesi, insulin rezistansı ve diğer hormonların incelenmesi
Başlık çevirisi yok
AYŞİN ÖGE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2002
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıEge Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. CANDEĞER YILMAZ
- Konjenital adrenal hiperplazi tanılı olguların genetik sonuçları ile klinik bulguları arasındaki ilişkinin incelenmesi
Examination of the relationship between genetic results and clinical findings of cases diagnosed with congenital adrenal hyperplasia
EZGİ AKGÜL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. HALE ÜNVER TUHAN