Guillain-Barre Sendromu tanısı alan çocuk hastaların Avrupa Nöroloji Akademisi Periferik Sinir Topluluğunun 2023 yılında yayımlanan Guillain-Barre Sendromu tanı ve tedavi rehberine göre retrospektif değerlendirilmesi
A retrospective evaluation of pediatric patients diagnosed with Guillain–Barré Syndrome according to the guideline on diagnosis and treatment of Guillain–Barré Syndrome (2023) published by the European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society
- Tez No: 990901
- Danışmanlar: PROF. DR. DENİZ YÜKSEL
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Guillain- Barre Sendromu, çocuk, yardımsız yürüyememe, solunum yetmezliği, yoğun bakım, GBS disabilite skoru, Guillain- Barre Syndrome, children, unaided walking, respiratory failure, intensive care, GBS disability score
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Etlik Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Guillain-Barré Sendromu (GBS), çocukluk çağında akut başlangıçlı, hızla ilerleyen kas güçsüzlüğü, derin tendon reflekslerinde azalma, duyusal semptomlar ve otonomik disfonksiyonla seyreden immün aracılı bir poliradikulonöropatidir. Solunum yetmezliği, bulber tutulum ve otonomik instabilite gelişebildiğinden erken tanı ve uygun risk değerlendirmesi önem taşır. Güncel klinik uygulamalarda çeşitli skorlama sistemlerinin yanı sıra Avrupa Nöroloji Akademisi Periferik Sinir Topluluğu'nun (EAN/PNS) 2023 GBS Tanı ve Tedavi Rehberi yol gösterici niteliktedir. Bu çalışmada amaç, Guillain-Barré Sendromu tanısı konulan 1 ay–18 yaş arası çocuk hastaların tanı sürecinde kullanılan klinik, laboratuvar, nörogörüntüleme ve elektromiyografi (EMG) bulgularını; başvuruda veya takiplerde gözlenen semptomlara göre yoğun bakım ünitesine sevklerini, uygulanan immünterapileri ve bunların prognoza etkisini Avrupa Nöroloji Akademisi Periferik Sinir Topluluğunun 2023 yılında yayımlanan Guillain-Barré Sendromu Tanı ve Tedavi Rehberi ile karşılaştırılarak değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Eylül 2022–Mayıs 2025 tarihleri arasında Ankara Etlik Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesinde GBS tanısı alan 34 çocuk geriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik özellikleri, GBS alt tipleri, öncül enfeksiyon öyküleri, BOS bulguları, anti-gangliosid antikorları, EMG alt tipleri, spinal/ beyin MRG sonuçları ve klinik skorlamaları (mEGRIS, mEGOS, GBS-DS) kaydedildi. Bu parametrelerin yoğun bakım yatışı, mekanik ventilasyon ihtiyacı, uygulanan tedaviler ve fonksiyonel prognoz ile ilişkisi istatistiksel olarak analiz edildi. Bulgular ayrıca EAN/PNS 2023 GBS Rehberi ile uyum açısından değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 34 çocuğun %70,6'sı erkek, ortanca yaşı 9,0 idi. Olguların %64,7'si klasik GBS, %35,3'ü varyant GBS olup klasik tipte en sık AMAN/AMSAN (%54,5), varyantlarda ise MFS–GBS overlap (%33,3) izlendi. Hastaların %88,2'sinde öncül enfeksiyon mevcuttu; en sık ÜSYE (%50) ve GE (%32,3) görüldü. BOS protein artışı %68,9, albüminositolojik disosiyasyon %58,6 oranındaydı. EMG'de en sık AMAN (%51,8) saptandı. Spinal MRG'de olguların %66,7'sinde kauda ekuina düzeyinde kontrastlanma artışı izlendi. mEGRIS medyan değeri 7,5 idi ve 13 hastanın YBÜ'ye yatışı yapıldı. YBÜ grubunda mEGRIS, GBS-DS ve başvurudaki klinik risk bulguları anlamlı derecede daha yüksekti (p<0,001). YBÜ ihtiyacını en güçlü öngören parametre ilk 2 haftadaki GBS-DS skoru oldu. Tedavi olarak 24 hastaya IVIG, 2 hastaya IVIG+PE ve 8 hastaya ardışık PE–IVIG (fermuar tedavisi) uygulandı. Fermuar tedavisi uygulanan hastalar daha ağır seyirli olup hastanede, YBÜ'de ve MV'de kalış süreleri daha uzundu.Fonksiyonel prognozda 4. haftada 8 (%23,5), 12. haftada 3 çocuk yardımsız yürüyemiyordu; 26. haftada tüm hastalar bağımsız yürür hâle geldi. 4. haftada yürüyemeyen hastalarda 1. hafta mEGOS ve ilk 2–4 haftadaki GBS-DS skorları anlamlı derecede yüksekti (p<0,01). Bu hastalarda rehabilitasyon ihtiyacı belirgin olarak fazlaydı. Sonuç: Çalışmada yaş, cinsiyet, GBS alt tipi, EMG ve MRG bulgularının yoğun bakım gereksinimi ve prognoz üzerinde belirleyici olmadığı; buna karşın başvuru anındaki klinik risk faktörleri, mEGRIS ve özellikle ilk 2 haftadaki GBS-DS skorunun YBÜ ihtiyacını öngörmede önemli olduğu gösterildi. Bulgular, EAN/PNS 2023 Rehberi ile uyumlu olarak klinik değerlendirme ve risk sınıflandırmasının ön planda olduğunu desteklemektedir. Çocukluk çağı GBS için daha güvenilir risk modelleri, standardize tedavi protokolleri ve kapsamlı rehabilitasyon yaklaşımları geliştirmek amacıyla prospektif, çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Objective: Guillain-Barré Syndrome (GBS) is an immune-mediated polyradiculoneuropathy in children, characterized by acute onset, rapidly progressive muscle weakness, decreased deep tendon reflexes, sensory symptoms, and autonomic dysfunction. Respiratory failure, bulbar involvement, and autonomic instability may develop, making early diagnosis and appropriate risk assessment critical. Clinical scoring systems and the 2023 European Academy of Neurology / Peripheral Nerve Society (EAN/PNS) GBS Diagnosis and Treatment Guideline provide current guidance. This study aimed to retrospectively evaluate clinical, laboratory, EMG, and neuroimaging findings of children aged 1 month–18 years diagnosed with GBS, examine associations with intensive care requirement, immunotherapy, and prognosis, and compare the findings with the 2023 EAN/PNS guideline. Materials and Methods: Between September 2022 and May 2025, 34 children diagnosed with GBS at Ankara Etlik City Hospital Pediatric Clinic were retrospectively analyzed. Demographic data, GBS subtypes, antecedent infection history, CSF findings, anti-ganglioside antibodies, EMG subtypes, spinal/brain MRI results, and clinical scores (mEGRIS, mEGOS, GBS-DS) were recorded. Associations of these parameters with intensive care admission, mechanical ventilation requirement, administered treatments, and functional prognosis were statistically evaluated. Findings were also compared with the 2023 EAN/PNS GBS guideline for diagnostic and therapeutic concordance. Results: Of the 34 children, 70.6% were male, with a median age of 9.0 years. Classical GBS accounted for 64.7%, and variant GBS for 35.3%; AMAN/AMSAN was the most frequent subtype in classical cases (54.5%), while MFS–GBS overlap was most common among variants (33.3%). Antecedent infection was present in 88.2% of patients, most commonly URTI (50%) and gastroenteritis (32.3%). CSF protein elevation was observed in 68.9%, and albuminocytologic dissociation in 58.6%. EMG most frequently showed AMAN (51.8%), and spinal MRI revealed cauda equina contrast enhancement in 66.7% of cases. The median mEGRIS score was 7.5, and 13 patients required ICU admission. ICU patients had significantly higher mEGRIS, GBS-DS, and clinical risk parameters (p<0.001). The strongest predictor of ICU requirement was the GBS-DS score during the first 2 weeks. Treatment included IVIG in 24 patients, IVIG+PE in 2, and sequential PE–IVIG (zipper therapy) in 8 patients. Patients receiving zipper therapy had more severe disease and longer hospital, ICU, and mechanical ventilation durations. Functionally, 8 patients (23.5%) could not walk independently at week 4, 3 patients at week 12, and all patients regained independent ambulation by week 26. Non-ambulatory patients at week 4 had significantly higher week 1 mEGOS and early GBS-DS scores (p<0.01), and required more intensive rehabilitation. Conclusion: Age, sex, GBS subtype, EMG, and MRI findings were not predictive of ICU requirement or prognosis. High mEGRIS, GBS-DS, and clinical risk factors at presentation were significantly associated with ICU admission. These findings align with the 2023 EAN/PNS guideline, supporting the importance of clinical assessment and risk stratification. Prospective, multicenter studies are needed to develop reliable risk models, standardized treatment protocols, and comprehensive rehabilitation strategies for pediatric GBS.
Benzer Tezler
- Bell paralizisinde yaygın sensorimotor periferik nöropati
Peripheral neuropathy in bells palsy
YASEMİN BİÇER GÖMCELİ
- Serebro-vasküler lezyonlarda serebral somato sensoriel uyarılmış potansiyellerin klinik kullanımı
Başlık çevirisi yok
LEVENT DÜLGER
