İlk atak santral demiyelinizan hastalıklarda periferik demiyelinizasyonun, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatilerde santral demiyelinizasyonun araştırılması ve bunların anti-nörofasin antikoru ve antimiyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru ile ilişkisi
Investigation of peripheral demyelination in first attack central demyelinating diseases, central demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies and their relationship with anti-neurofacin antibody and antimyelin oligodendrocyte glycoprotein antibody
- Tez No: 975501
- Danışmanlar: PROF. DR. SİBEL KARŞIDAĞ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Nöroloji, Neurology
- Anahtar Kelimeler: Kombine santral ve periferik demiyelinizasyon, Santral sinir sistemi demiyelinizan hastalıkları, Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, Anti nörofasin-155 antikoru, Anti miyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru, Combined central and peripheral demyelination, Central nervous system demyelinating diseases, Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, Anti-Neurofascin-155 antibody, Anti-Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: İstanbul Sultan Abdülhamid Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Çalışmamızın amacı kombine santral ve periferik demiyelinizasyon (CCPD) oranını saptamak, CCPD olgularının klinik, radyolojik, elektrofizyolojik özelliklerini ve tedavi yanıtlarını santral sinir sistemi (SSS) demiyelinizan hastalıkları ve kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (KİDP) olgularıyla karşılaştırmak, bu olgularda Nörofasin-155 (NF-155) ve/veya miyelin oligodendrosit glikoprotein (MOG) antikorlarının katkısını araştırmaktır. Gereç ve yöntemler: Çalışmamızda ilk atak SSS demiyelinizan hastalığı tanısı alan hastalar ile KİDP tanısıyla izlenen hastalar prospektif olarak alındı. Bu 2 grup içinde SSS ve PSS bulgularını birlikte içeren CCPD grubu 3. cü grup olarak belirlendi. Tüm hasta gruplarında nöroradyolojik görüntülemeleri, laboratuvar bulguları, elektrofizyolojik incelemeleri değerlendirildi. CCPD ve KİDP grubunda tedavi yanıtları ve engellilik ölçümü için Hughes skoru uygulandı. SSS demiyelinizan hastalıkları grubuna genişletilmiş özürlülük durum ölçeği (EDSS) uyguladı. Çalışma başında KİDP olarak sınıflandırdığımız hastaların tamamının serum örneğinden, 14 hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) örneğinden NF-155 antikoru canlı hücre bazlı testle çalışıldı. SSS demiyelinizan hastalıkları grubunda ise kesin olarak multipl skleroz tanısı almayan 41 hastanın BOS ve serum örneklerinden MOG antikoru canlı hücre bazlı testle çalışıldı. Sonuçların birbirleri ile ilişkisini SPSS istatiksel analiz programında değerlendirdik. Bulgular: Çalışmamızdaki 122 kişilik hasta grubundan 10 hasta CCPD tanısı aldı. CCPD ile SSS grubu arasında anlamlı yaş farkı saptamazken genç yaşta görülme sıklığı KİDP grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p<0.05). CCPD grubunda cinsiyet açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı (p>0.05). Klinik özellikler açısından CCPD'nin hem SSS hem de KİDP grubundan istatistiksel olarak anlamlı farklılıklar gösterdiği saptandı. CCPD' ye SSS için en sık koyulan tanı izole miyelit ve miyelitin eşlik ettiği kombinasyonlar, PSS için ise varyant KİDP idi. CCPD grubunda SSS grubuna göre spinal T2 ve kontrastlanan kraniyal lezyonların varlığı, BOS protein yüksekliği ve OKB negatifliği istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0.05). CCPD grubunda KİDP grubuna göre steroid/IVIG yanıtsızlığı istatistiksel açıdan anlamlı bulundu (p<0.05). CCPD ve KİDP grubunda tedavi sonrası Hughes skorunda tedavi öncesine göre istatistiksel olarak anlamlı iyileşme görüldü (p<0.05). CCPD hastalarımızın 4'ünde MOG, 2'sinde NF-155 antikoru saptandı ve CCPD ile ilişkilendirildi. NF-155 pozitif hastalarının PSS bulgularının daha belirgin olduğu, MOG pozitif hastaların ise heterojen bir grup olduklarını fakat 4 hastanın 3'ünde ortak olarak miyelitin eşlik ettiği saptandı. Sonuç: Sonuç olarak kombine santral ve periferik demiyelinizasyon vardır, bu klinik durum her iki sistemde eş zamanlı veya belirli bir süreç içerisinde gelişebilir. SSS demiyelinizan hastalıkları ve KİDP hastaları ile demografik, klinik, laboratuvar, elektrofizyolojik ve radyolojik açıdan hem istatistiksel olarak anlamlı farkları hem de örtüşen özellikleri bulunmaktadır. Ortak etiyopatogenezde anti MOG veya anti NF-155 antikoru rol oynamaktadır.
Özet (Çeviri)
Objective: The aim of our study is to determine the rate of combined central and peripheral demyelination (CCPD), to compare the clinical, radiological, electrophysiological characteristics, and treatment responses of CCPD cases with central nervous system (CNS) demyelinating diseases and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) cases, and to investigate the contribution of Neurofascin-155 (NF-155) and/or myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)antibodies in these cases. Materials and Methods: At the beginning of our study, we formed a patient group with CNS demyelinating diseases and CIDP, and then identified the CCPD group. We evaluated the neuroradiological imaging, laboratory findings, and electrophysiological examinations in all patient groups. We applied the Hughes score for treatment responses and disability measurement in the CCPD and CIDP groups. We applied the Expanded Disability Status Scale (EDSS) to the CNS demyelinating diseases group. At the beginning of the study, we tested for NF-155 antibody using a live cell-based assay from the serum samples of all patients classified as CIDP, and from the cerebrospinal fluid (CSF) samples of 14 patients. In the CNS demyelinating diseases group, we tested for MOG antibody using a live cell-based assay from the CSF and serum samples of 41 patients who did not have a definite diagnosis of multiple sclerosis. We evaluated the relationship between the results using the SPSS statistical analysis program. Results: Out of the 122 patients in our study group, 10 were diagnosed with CCPD. While no significant age difference was found between the CCPD and CNS groups, the frequency of occurrence at a young age was statistically significantly higher in the CCPD group compared to the CIDP group (p<0.05). No statistically significant difference was found in terms of gender in the CCPD group (p>0.05). In terms of clinical features, CCPD showed statistically significant differences from both the CNS and CIDP groups. The most frequently diagnosed condition for CNS in the CCPD group was isolated myelitis and combinations involving myelitis, while for PNS, it was variant CIDP. In the CCPD group, compared to the CNS group, the presence of spinal T2 and contrast-enhanced cranial lesions, elevated CSF protein levels, and OCB negativity were statistically significant (p<0.05). In the CCPD group, steroid/IVIG unresponsiveness was statistically significant compared to the CIDP group (p<0.05). Both the CCPD and CIDP groups showed statistically significant improvement in Hughes scores after treatment compared to before treatment (p<0.05). In our CCPD patients, MOG antibodies were detected in 4 patients and NF-155 antibodies in 2 patients, and these were associated with CCPD. It was determined that NF-155 positive patients had more prominent PSS disease, MOG positive patients were a heterogeneous group, but 3 out of 4 patients were accompanied by myelitis. Conclusion: As a result, there is combined central and peripheral demyelination, this clinical condition can develop simultaneously in both systems or within a specific process. There are statistically significant differences as well as overlapping features in terms of demographic, clinical, laboratory, electrophysiological, and radiological aspects between CNS demyelinating diseases and CIDP patients. Anti-MOG or anti-NF-155 antibodies play a role in the common etiopathogenesis.
Benzer Tezler
- Huzursuz bacaklar sendromlu multipl skleroz hastalarında oksidatif stres ve serum mineral değerleri
Oxidative stress and serum mineral values in multiple sclerosis patients with restless LEGS syndrome
ŞEYMA AKÇİN
Yüksek Lisans
Türkçe
2022
FizyolojiBezm-İ Alem Vakıf ÜniversitesiSinir Bilimi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. İSMAİL MERAL
- Çocukluk çağı santral sinir sistemi sınıflanmamış otoimmün inflamatuar demiyelinizan hastalıklarının çok merkezli retrospektif araştırılması
Multicenter retrospective investigation of childhood central nervous system unclassified autoimmune inflammatory demyelinating diseases
İSMAİL SOLMAZ
Yüksek Lisans
Türkçe
2025
NörolojiHacettepe ÜniversitesiKlinik Nörolojik Bilimler ve Psikiyatri Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MERYEM ASLI TUNCER
- Pediatrik başlangıçlı yetişkin MS hastalarında tedavi değişimindeki belirleyici faktörlerin analizi
Analysis of determinants of treatment change in pediatric-onset adult MS patients
ZEYNEP ECE KAYA GÜLEÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Nörolojiİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CENGİZ YALÇINKAYA
- Klinik izole sendrom'da multipl skleroza dönüşümü etkileyen prognostik etmenler: Kontrollü, prospektif çalışma
Prognostic factors for conversion to multiple sclerosis in clinically isolated syndrome: A controlled, prospective study
BİLGE PİRİ ÇINAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
NörolojiDokuz Eylül ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SERKAN ÖZAKBAŞ
- Aquaporin IV pozitif nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu hastalarında klinik ve radyolojik özellikler
Aquaporin IV positive neuromyelitis optica spectrum disorders clinical and radiological characteristics
ABDULSAMET ÇAM
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Nörolojiİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaNöroloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. UĞUR UYGUNOĞLU