Geri Dön

Böbrek kistiyle takip edilen hastaların değerlendirilmesi

Evaluation of patients followed up with renal cysts

PDF İndir

  1. Tez No: 969327
  2. Yazar: SENA İĞDELİ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. İSMAİL DURSUN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Böbrek Kisti, Genetik Varyasyon, Kistik Böbrek Hastalıkları, Multikistik Displazik Böbrek Hastalığı, Basit Böbrek Kisti, Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Hastalığı, Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı, Children, Renal Cyst, Genetic Mutation, Cystic Kidney Diseases, Multicystic Dysplastic Kidney Disease, Simple Renal Cyst, Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease, Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Erciyes Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

BÖBREK KİSTİYLE TAKİP EDİLEN HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİ ÖZET Amaç: Böbrek kistleri hem erişkinlerde hem de çocuklarda genetik veya genetik olmayan nedenlere bağlı olarak izole şekilde ve asemptomatik olabildiği gibi, sistemik hastalıkların bir varyantı olarak ortaya çıkabilir ve hayatı tehdit eden komplikasyonlarla seyredebilir. Bu çalışmanın amacı, kliniğimizde böbrek kisti tanısı ile değerlendirilen olgularda alt kırılım hastalıklarına göre başlangıç ve son kontrollerdeki klinik, laboratuvar ve radyolojik bulguların karşılaştırmalı olarak değerlendirilmesidir. Gereç ve yöntemler: Çalışmamızda Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bölümü'nde kistik böbrek hastalığı nedeniyle izlenen hastaların dosya kayıtlarından demografik, klinik, laboratuvar ve radyolojik bulguların yanı sıra genetik verileri de tarandı; son kontrol bulguları ile başlangıç bulguları karşılaştırıldı. Bulgular: 1 Ocak 1990 ve sonrasında doğan, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Polikliniği'ne başvuran 259 olgu değerlendirilmiş olup, olguların %39,4'ü multikistik displazik böbrek (MKDB) (n=102),'si otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı ODPBH (n=64), %22,6'sı basit kist (n=56), %9.7'si otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı ORPBH (n=25), ve %4,6'sı diğer gruplardan (n=12) oluşmakta idi. Ortanca tanı yaşı MKDB ve ORPBH gruplarında 1 ay iken, basit kist grubunda 8 yaş idi. Tanı anında ORPBH olan olguların%62,5'inde düşük doğum ağırlığı ve %16'sında hipertansiyon saptandı. Tüm çalışma grubunda hipertansif olguların %45.5'i ORPBH olan olgulardan oluşmakta idi. Ailede kist öyküsü ODPBH grubunda daha yüksek oranda bulundu. Tanı anında ORPBH olgularının %26.1'inde radyolojik olarak dalak boyutları normalden büyük saptandı. ORPBH grubunda olguların %33.3'ünde izlemde HT görüldü. Klinik takiplerde 5 hastamızda kistte kanama ve 2 hastada kist rüptürü tespit edildi. MKDB olgularının %42,9'ünde karşı böbrekte hipertrofi %59,5 olguda kistik böbrekte küçülme saptandı. Takiplerde USG'de böbrek ekojenite artışı ODPBH grubunun yarısında ve ORPBH grubunun %42.9'unda görüldü. ORPBH grubunda %45.5 olguda hepatik fibrozisi düşündürür USG bulguları saptanırken, karaciğer kisti bu olguların %21,7'inde görüldü. Endoskopik olarak ORPBH grubunda %24 olguda özefagus varisi saptandı. İzlem sürecinde ORPBH olgularında %44 ileri evre kronik böbrek hastalığı gelişti, 2 hastaya karaciğer, 2 hastaya böbrek ve 1 hastaya hem karaciğer hem de böbrek nakli yapıldı. ODPBH grubunda ise 1 hastaya böbrek nakli yapılmış olup 9 MKDB hastasına ve 1 ODPBH hastasına nefrektomi yapılmıştır. Genetik çalışma yapılan 51 hastanın 22'sinde PKD1, 13'ünde PKHD1, 4'ünde HNF1B, 2 hastada PKD2 ve 1 hastada BBS2 varyasyonu saptandı. Sonuç: Böbrek kistleri, başlangıç bulgularına göre zamanla ilerleyip farklı klinik ve radyolojik özellikler gösterebilmekte ve genetik alt gruplar hastalık seyrini belirlemede önemli rol oynamaktadır. Bu bulgular, tanı ve tedavi süreçlerinin geliştirilmesine katkı sağlamaktadır.

Özet (Çeviri)

EVALUATION OF PATIENTS FOLLOWED UP WITH RENAL CYSTS ABSTRACT Objective: Renal cysts can appear in both adults and children due to genetic or non-genetic factors, either as isolated and asymptomatic conditions or as variants of systemic diseases with life-threatening complications. This study aims to compare the initial and final clinical, laboratory, and radiological findings in patients diagnosed with renal cysts in our clinic, categorized by specific subtypes. Materials and Methods: This study retrospectively analyzed the demographic, clinical, laboratory, radiological, and genetic data of patients diagnosed with cystic kidney disease who were followed up at the Department of Pediatric Nephrology, Erciyes University Faculty of Medicine. The initial and follow-up findings were compared. Results: A total of 259 cases born on or after January 1, 1990, who were admitted to the Pediatric Nephrology Outpatient Clinic of Erciyes University Faculty of Medicine, were evaluated: 39.4% had multicystic dysplastic kidney (MCDK) (n=102), 24.7% had autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) (n=64), 21,6% had simple cysts (n=56), 9,7% had autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) (n=25), and 4.6% belonged to other groups (n=12). The median age at diagnosis was 1 month for MCDK and ARPKD cases and 8 years for simple cyst cases. Among ARPKD patients, 62.5% had low birth weight, and 16% had hypertension. Hypertension was most prevalent in ARPKD cases, comprising 45.5% of all hypertensive patients. A family history of cystic kidney disease was more common in ADPKD cases. At diagnosis, 26.1% of ARPKD cases had radiologically enlarged spleens. Hypertension developed in 33.3% of ARPKD cases during follow-up. Complications included hemorrhage in cysts (5 cases) and cyst rupture (2 cases). In MCDK cases, 42.9% showed compensatory hypertrophy in the contralateral kidney, while 59.5% had a reduction in cystic kidney size. Increased echogenicity was observed in 50% of ADPKD and 42.9% of ARPKD cases. Hepatic fibrosis indicators were present in 45.5% of ARPKD cases, with liver cysts detected in 21.7%. Endoscopic examination revealed esophageal varices in 24% of ARPKD cases. Chronic kidney disease progressed to advanced stages in 44% of ARPKD cases, leading to liver transplantation in 2 patients, kidney transplantation in 2, and combined liver-kidney transplantation in 1. In the ADPKD group, 1 patient underwent kidney transplantation, while nephrectomy was performed in 9 MCDK and 1 ADPKD patients. Genetic analysis in 51 patients revealed PKD1 mutations in 22, PKHD1 in 13, HNF1B in 4, PKD2 in 2 and BBS2 in 1. Conclusion: Renal cysts exhibit progressive changes over time, manifesting diverse clinical and radiological features, with genetic subtypes playing a crucial role in disease progression. These findings contribute to improving diagnosis and treatment strategies.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    750529

    Çocuklarda böbrek kistlerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of kidney cyst in children

    PINAR GÖNÜLSÜZ KILIÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAdnan Menderes Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FERAH SÖNMEZ

  2. Tez No

    427171

    Böbrek transplantasyonu sonrası yaşam kalitesinin belirlenmesi

    Identification quality of life after kidney transplantation

    DİLEK SOYLU

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    HemşirelikHasan Kalyoncu Üniversitesi

    Hemşirelik Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. TÜLAY ORTABAĞ

  3. Tez No

    693219

    Böbrek transplantasyonu sonrası ilk yatış nedenlerinin ve gelişen komplikasyonların uzun vadede greft fonksiyonuna etkisinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the causes of first hospitalization and effects of the developing complications on long-term graft function after kidney transplantation

    GÜLİN YILDIZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    NefrolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. HÜLYA ÇOLAK

  4. Tez No

    707096

    Erkek ratlarda lityum ile indüklenmiş nefrojenik diabetes insipidusta oluşan böbrek hasarı ve aquaporin-2 dovnregülasyonu üzerine silimarin ve vitamin c'nin etkilerinin incelenmesi

    Investigation of the effects of silymarin and vitamin c on renal damage and aquaporin-2 dovnregulation in lithium-induced nephrogenic diabetes insipidus in male rats

    SEDA YAKUT

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Histoloji ve EmbriyolojiFırat Üniversitesi

    Veterinerlik Histoloji ve Embriyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BERRİN TARAKÇI GENÇER

  5. Tez No

    787778

    Relationship between hormone apelin level and some biochemical parameters in Iraqi patients with kidney disease

    Irak'ta böbrek hastalığı olan hastalarda hormon apelin düzeyi ile bazı biyokimyasal parametreler arasındaki ilişki

    ALI OTHMAN OBAID AL-ISAWI

    Yüksek Lisans

    İngilizce

    İngilizce

    2023

    BiyokimyaÇankırı Karatekin Üniversitesi

    Kimya Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ŞEVKİ ADEM

    DR. ÖĞR. ÜYESİ ATHMAR JAWAD AHMED ABUSIBA

Geri Dön