Geri Dön

PRİMER SJÖGREN SENDROMU TANILI HASTALARDA EKZOKRİN VE EKZOKRİN DIŞI TUTULUMLAR VE İLİŞKİLİ FAKTÖRLER

EXOCRINE AND NON-EXOCRINE INVOLVEMENTS AND RELATED FACTORS IN PATIENTS DIAGNOSIS WITH PRIMARY SJÖGREN SYNDROME

  1. Tez No: 935232
  2. Yazar: İLKE KAYA
  3. Danışmanlar: PROF. DR. CEMAL BES
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Ekstraglandüler, İnflamasyon, Primer Sjögren Sendromu, Extraglandular, Inflammation, Primary Sjögren Syndrome
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Hamidiye Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Giriş ve Amaç: Primer Sjögren Sendromu (pSS), ekzokrin bezlerin fokal lenfositik infiltrasyonu ile gözyaşı ve tükürük bezleri başta olmak üzere ekzokrin bezlerin tutulumuyla giden kronik otoimmün bir hastalıktır. Klinik olarak en sık keratokonjonktivitis sikka (göz kuruluğu) ve kserostomi (ağız kuruluğu) semptomları görülür. Hastalığın ekzokrin dışı tutulumları; kas-iskelet sistemi ve kutanöz bulgularla temsil edilen visseral olmayan semptomlar ve nörolojik, renal, hematolojik, pulmoner ve kardiyovasküler belirtileri içeren visseral semptomlar olarak kliniğe yansımaktadır. Özellikle ekstraglandüler tutulumun eşlik ettiği pSS'de tanısal ve terapötik yönetim, klinisyen için büyük bir zorluktur. Bu çalışma, pSS tanılı hastalarda görülen ekzokrin ve ekstra-glandüler tutulumların sıklığını belirlemeyi ve bu tutulumlarla ilişkili faktörleri (demografik özellikler, klinik bulgular, otoantikor profilleri) araştırmayı amaçlamaktadır. Bu sayede, pSS hastalarındaki sistemik tutulumun daha iyi anlaşılması ve hasta yönetiminin iyileştirilmesine katkıda bulunulması hedeflenmektedir. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Haziran 2020-Aralık 2023 tarihleri arasında Romatoloji polikliniğinde Primer Sjögren Sendromu (pSS) tanısı ile takip edilmiş 18 yaşından büyük 100 hastanın verileri geriye dönük olarak incelendi. Demografik özellikler, tanı zamanı, schirmer testi, minör tükürük bezi biyopsi sonucu, klinik anlamda xerostomi ve/veya xeroftalmi bulguları varlığı, SS-A (Ro-52), SS-B, ANA ve RF antikor sonuçları ile serum C3, C4, IgG düzeyleri, hemogram, sedimentasyon ve CRP değerleri, konstitüsyonel semptomların eşlik edip etmediği, perikardit, lenfadenopati, eklem tutulumu, miyozit, cilt, akciğer, renal tutulum, sinir sistemi tutulumu, hematolojik tutulum, otoimmün tiroidit, parotit öyküsü olup olmadığı ve tedavi yaklaşımları değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya toplam 100 erişkin hasta dahil edildi, ekzokrin ve ekzokrin dışı tutulumları olan Primer Sjögren Sendromu (pSS) tanılı 2 hasta grubu arasında bakılan parametreler üzerinden karşılaştırma yapıldı. Hastaların 5 (%5)'i erkek iken, 95 (%95) katılımcı kadındı. Çalışmamızdaki hastaların 28'inde ekstraglandüler bulgular (EGB) saptanmaz iken, 72'sinde ekstraglandüler bulgular (EGB) mevcuttu. Gruplar arasında yaş ortalaması EGB'su olmayan ve olan hastalarda 44,14±13,64 vs. 50,05±13,08 olarak sonuçlandı. Hastaların EGB varlığına göre dağılım oranlarına bakıldığında sırasıyla, Lenfadenopati (≥1cm) varlığı %37,5 (n=27), İnterstisyel Akciğer Hastalığı %26,39 (n=19), Konstitüsyonel (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı bulguları olan) %13,89 (n=10), Artrit %13,89 (n=10), Otoimmun Tiroidit %11,11 (n=8), Kutanöz bulgular %11,11 (n=8) (limited kutanöz vaskülit (ürtikeryal, purpura) %1,39 (n=1), subakut kutanoz lupus %5,55 (n=4) veya diffuz kutanoz vaskülit %4,16 (n=3)), PNS bulguları %9,72 (n=7) (hafif/pure sensoryal aksonal %6,94 (n=5), trigeminal nevralji %1,39 (n=1) veya kriyoglobulinemik vaskülit %1,39 (n=1)), Renal bulgular (mikroskobik hematüri olup, >0,5 gr/gün proteinüri saptanmadı) %8,33 (n=6), CNS bulguları %1,39 (n=1) tespit edilmiştir. Hastalarda EGB içinde bakılan Perikardit ve Miyozit'e rastlanmamıştır. Ekstragrandüler bulgu durumuna göre yapılan karşılaştırmada, bulgu olan hastalarda SSA (Ro-52) olmayan hastalara göre daha sık görülsede aralarında istatistiksel bir fark mevcut değildir (p=0,257). SSB için bulgu gözlenen hastaların 26'sında (%36,1) pozitiflik görülürken, bulgu gözlenmeyen 4 (%14,3) hastada pozitif saptandı ve ekstragrandüler bulgusu olan hastalarda anlamlı ölçüde yüksek gözlendi (p=0,032). SSB pozitif olan hastaların %11,54'ünde Kutanöz bulgular gözlendi. SSB pozitif olan hastalarda Kutanöz bulgu görülme sıklığında anlamlı artış saptandı (p=0,018). EGB'ları olan hastaların RF (ortanca, IQR: 12.35, 16.38) değerleri, EGB'arı olmayan hastalara (ortanca, IQR: 8.25, 10.05) göre anlamlı derecede yüksektir (p=0,042). Benzer şekilde, EGB'ları olan hastaların ESR (Ortalama ± SD: 25.15 ± 19.44) değerleri, EGB'ları olmayan hastalara (Ortalama ± SD: 15.14 ± 11.50) göre anlamlı derecede yüksektir (p=0,012). CRP (ortanca, IQR) değerleri de EGB'ları olan hastalarda (ortanca, IQR: 2.90, 3.80) EGB'ları olmayan hastalara (ortanca, IQR: 1.05, 2.05) göre anlamlı derecede yüksektir (p=0,010). Ayrıca, EGB'ları olan hastaların hemoglobin (Ortalama ± SD: 12.18 ± 1.47) değerleri, EGB'ları olmayan hastalara (Ortalama ± SD: 13.07 ± 0.98) göre anlamlı derecede düşüktür (p=0,018). EGB'lara göre hastaların hematolojik parametreleri ve biyolojik parametreleri arasında anlamlı farklılık görüldü (p<0,001 ve p=0,004) Çoklu doğrusal regresyon analizi, ekstraglandüler bulguların bağımsız değişkenler (RF, ESR, CRP ve HGB) ile ilişkisini incelemiştir. Analiz sonuçlarına göre, HGB (hemoglobin) ekstraglandüler bulguları anlamlı bir şekilde yordamaktadır (β = -.223, t(95) = -2.090, p=0,039). Tüm değişkenler ekstraglandüler bulgu varlığını anlamlı bir şekilde yordamaktadır (p <0,05). En yüksek AUC“Area Under the Curve”(Eğri Altındaki Alan), değerine sahip değişken Hemoglobin'dir (AUC = 0.687, p =0,001). Hemoglobin'in 12,00 sınır değerinde hassaslığı %45,8, özgüllüğü ise %96,4'tür. Sonuç: Bu çalışmada Primer Sjögren Sendromu (pSS) olan hastalarda en sık gözlenen sistemik tutulumlar lenfadenopati, interstisyel akciğer hastalığı ve konstitüsyonel bulgular olarak saptandı. Hastaların %72'sinde ekstraglandüler bulgu mevcuttu. Laboratuvar sonuçları incelendiğinde, RF, ESR, CRP yüksekliği ve hemoglobin düşüklüğü, ekstraglandüler tutulumla anlamlı şekilde ilişkili bulundu. Özellikle düşük hemoglobin düzeyi, ekstraglandüler bulguların güçlü bir göstergesi olarak öne çıktı. Anti-SSB pozitifliği, özellikle cilt bulgularıyla anlamlı ilişki gösterdi. Bu veriler, pSS'nin yalnızca glandüler tutulumla sınırlı kalmayıp sistemik bir hastalık olduğunu; bu nedenle kapsamlı ve çok yönlü değerlendirilmesi gerektiğini göstermektedir.

Özet (Çeviri)

Introduction and Objective: Primary Sjögren Syndrome (pSS) is a chronic autoimmune disease characterized by focal lymphocytic infiltration of exocrine glands and involvement of exocrine glands, primarily lacrimal and salivary glands. The most common clinical symptoms are keratoconjunctivitis sicca (dry eyes) and xerostomia (dry mouth). The non-exocrine manifestations of the disease are reflected in the clinic as non-visceral symptoms represented by musculoskeletal and cutaneous findings and visceral symptoms including neurological, renal, hematological, pulmonary and cardiovascular manifestations. Diagnostic and therapeutic management of pSS, especially when accompanied by extraglandular involvement, is a major challenge for the clinician. This study aims to determine the frequency of exocrine and extraglandular involvement in patients with pSS and to investigate the factors (demographic characteristics, clinical findings, autoantibody profiles) associated with these involvements. In this way, it is aimed to better understand the systemic involvement in pSS patients and to contribute to the improvement of patient management. Materials and Methods: In this study, the data of 100 patients over the age of 18 who were followed up with the diagnosis of Primary Sjögren Syndrome (pSS) in the Rheumatology outpatient clinic between June 2020 and December 2023 were retrospectively examined. Demographic characteristics, time of diagnosis, Schirmer test, minor salivary gland biopsy results, presence of clinical xerostomia and/or xerophthalmia findings, SS-A (Ro-52), SS-B, ANA and RF antibody results, serum C3, C4, IgG levels, hemogram, sedimentation and CRP values, whether constitutional symptoms accompanied, pericarditis, lymphadenopathy, joint involvement, myositis, skin, lung, renal involvement, nervous system involvement, hematological involvement, autoimmune thyroiditis, parotitis history and treatment approaches were evaluated. Results: A total of 100 adult patients were included in the study, and a comparison was made between 2 patient groups diagnosed with Primary Sjögren Syndrome (pSS) with exocrine and non-exocrine involvements based on the parameters examined. While 5 (5%) of the patients were male, 95 (95%) of the participants were female. While 28 of the patients in our study did not have extraglandular findings (EGF), 72 had extraglandular findings (EGF). The mean age between the groups was 44.14±13.64 vs. 50.05±13.08 in patients without and with EGF. When the distribution rates of the patients according to the presence of EGB are examined, the presence of Lymphadenopathy (≥1cm) was 37.5% (n=27), Interstitial Lung Disease 26.39% (n=19), Constitutional (with symptoms of fever, night sweats, weight loss) 13.89% (n=10), Arthritis 13.89% (n=10), Autoimmune Thyroiditis 11.11% (n=8), Cutaneous findings 11.11% (n=8) (limited cutaneous vasculitis (urticarial, purpura) 1.39% (n=1), subacute cutaneous lupus 5.55% (n=4) or diffuse cutaneous vasculitis 4.16% (n=3)), PNS findings 9.72% (n=7) (mild/pure sensory axonal 6.94% (n=5), trigeminal neuralgia 1.39% (n=1) or cryoglobulinemic vasculitis 1.39% (n=1)), renal findings (microscopic hematuria, no proteinuria >0.5 g/day) were detected in 8.33% (n=6), CNS findings 1.39% (n=1). Pericarditis and Myositis were not detected in the EGB of the patients. In the comparison made according to the extragranular findings, although SSA (Ro-52) was seen more frequently in patients with findings than in patients without, there was no statistical difference between them (p=0.257). While positivity was seen in 26 (36.1%) patients with findings for SSB, it was found positive in 4 (14.3%) patients without findings and was observed significantly higher in patients with extragranular findings (p=0.032). Cutaneous findings were observed in 11.54% of the patients with SSB positivity. A significant increase was detected in the independent Cutaneous finding performances of SSB positivity (p=0.018). RF (median, IQR: 12.35, 16.38) values of patients with EGBs were significantly higher than those of patients without EGBs (median, IQR: 8.25, 10.05) (p=0.042). Similarly, ESR (Mean ± SD: 25.15 ± 19.44) values of patients with EGBs were significantly higher than those of patients without EGBs (Mean ± SD: 15.14 ± 11.50) (p=0.012). CRP (median, IQR) values were also significantly higher in patients with EGBs (median, IQR: 2.90, 3.80) than those of patients without EGBs (median, IQR: 1.05, 2.05) (p=0.010). Additionally, hemoglobin (Mean ± SD: 12.18 ± 1.47) values of patients with EGBs were significantly lower than those of patients without EGBs (Mean ± SD: 13.07 ± 0.98) (p=0.018). There were significant differences between the hematological and biological parameters of the patients according to EGBs (p<0.001 and p=0.004). Multiple linear regression analysis examined the relationship between extraglandular findings and independent variables (RF, ESR, CRP and HGB). According to the analysis results, HGB (hemoglobin) significantly predicted extraglandular findings (β = -.223, t(95) = -2.090, p=0.039). All variables significantly predicted the presence of extraglandular findings (p <0.05). The variable with the highest AUC“Area Under the Curve”value was Hemoglobin (AUC = 0.687, p =0.001). Hemoglobin had a sensitivity of 45.8% and a specificity of 96.4% at the 12.00 cut-off value. Conclusion: In this study, the most common systemic involvements in patients with Primary Sjögren Syndrome (pSS) were determined to be lymphadenopathy, interstitial lung disease and constitutional findings. Extraglandular findings were present in 72% of the patients. When the laboratory results were examined, RF, ESR, CRP elevation and hemoglobin decrease were found to be significantly associated with extraglandular involvement. Especially low hemoglobin level stood out as a strong indicator of extraglandular findings. Anti-SSB positivity showed a significant association especially with skin findings. These data show that pSS is not limited to glandular involvement only and is a systemic disease; therefore, it should be evaluated comprehensively and multi-dimensionally.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    961426

    Sjögren sendromlu hastalarda pankreas ekzokrin yetmezliği

    Pancreatic exocrine insufficiency in patients with Sjögren's syndrome

    CİHAD RAUFOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    İç HastalıklarıAlanya Alaaddin Keykubat Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ŞAKİR ÖZGÜR KEŞKEK

  2. Tez No

    703960

    Primer sjögren sendromu tanısıyla izlenen olgularda akciğer tutulumunun sıklığı, paterni ve akciğer tutulumu ile ilişkili risk faktörlerinin saptanması

    The prevalence, patterns and risk factors related to the pulmonary involvement of the primer sjögren disease

    SALİHA SELİN ÖZUYGUR ERMİŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Göğüs HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CAN SEVİNÇ

  3. Tez No

    557382

    Primer sjögren sendromu tanılı hastalarda koku fonksiyonlarının akustik rinometri ve kuru göz bulguları ile korelasyonu

    Correlation of olfactory function with acoustic rhinometry and dry eye findings in patients with primary sjögren's syndrome

    YUNUS EMRE TOPAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Kulak Burun ve BoğazSelçuk Üniversitesi

    Kulak Burun Boğaz Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. METE KAAN BOZKURT

  4. Tez No

    448768

    Primer sjögren sendromlu ve ankilozan spondilitli hastalarda hasta kökenli ölçekler (yorgunluk, yaşam kalitesi, ruhsal durum değerlendirilmesi, pitsburg uyku kalitesi, basdaı, basfı, ss eular indeksleri) ve hastalık aktivesi ile ilişkisi

    In primary sjogren's syndrome and ankylosing spondylitis patients , patient oriented scales (fatigue, life quality, spirutual situation evaluation, pittsburg sleep quality, basdai, basfi, SS eular indexes ) and the relationship with the illness activities

    CELAL İDEMEN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    RomatolojiAnkara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TAHSİN MURAT TURGAY

  5. Tez No

    965915

    Primer Sjögren hastalarında biyolojik tedavinin uyku kalitesi ile ilişkisi: Uyku kalitesinin depresyon, yaşam kalitesi ve hastalık aktivitesi ile ilişkisi

    The relationship between biologic therapy and sleep quality in primary Sjögren's patients: The association of sleep quality with depression, quality of life, and disease activity

    HELİN AKINCI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Fiziksel Tıp ve RehabilitasyonDicle Üniversitesi

    Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İBRAHİM BATMAZ

Geri Dön