Geri Dön

Çocuklarda akut karaciğer yetmezliği: 18 yıllık çocuk yoğun bakım deneyimi

Acute liver failure in children: 18 years of pediatric intensive care experience

PDF İndir

  1. Tez No: 932872
  2. Yazar: PELİN PELİT BAL
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. SELMAN KESİCİ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: pediatrik akut karaciğer yetmezliği, acil karaciğer nakli, tedaviye-dirençli yüksek INR, PRISM, PDR, PELD skoru, plazma exchange, pediatric acute liver failure, emergent liver transplantation, treatment-resistant high INR, PRISM, PDR, PELD score, plasma exchange
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Pediatrik akut karaciğer yetmezliği (PAKY) koagülopati, hepatik ensefalopati ve çoklu organ yetmezliği ile seyreden, mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi'nde 01.01.2007-01.01.2024 tarihleri arasında PAKY tanısı ile takip edilmiş 1 ay- 18 yaş arasındaki toplam 45 hasta dahil edildi. Hastaların etiyolojisi, klinik, laboratuvar, radyolojik, patolojik bulguları, prognoza etki eden risk faktörleri değerlendirildi. Hastalar, Grup 1 (iyileşenler) ve Grup 2 (karaciğer nakli veya eksitus olanlar) olarak sınıflandırıldı. Hastaların %55,6'sı iyileşirken, %33,3'ü nakil olmuş, %11,1'i ex olmuştur. Plazma değişimi 34 hastaya (%75,6), sürekli renal replasman tedavisi (SRRT) 14 hastaya (%31,1) uygulandı. AKY'nin en sık komplikasyonu hepatik ensefalopati (%64,4) olarak saptandı. En yaygın etiyoloji toksik (%33,3), bunların başında asetaminofen toksisitesi(%46,7) geliyordu. Sırasıyla etiyolojisi belirlenemeyen (%20), metabolik (%15,5), enfeksiyöz (%15,5), Wilson (%11,1), otoimmün (%2,2) ve vasküler (%2,2) hastalıklar izledi. Toksik ve enfeksiyöz etiyolojiler daha iyi, Wilson hastalığı ve metabolik bozukluklar daha kötü prognoz ile ilişkilendirildi. Başvuruda sarılık veya splenomegali varlığı daha kötü, diyare olması daha iyi prognoz ile ilişkilendirildi. Olumsuz prognostik faktörler arasında hepatik ensefalopati, akut böbrek yetmezliği, hiperamonyemi ve mekanik ventilasyon ile SRRT gereksinimi yer aldı. Grup 2'de PRISM, PDR, PELD skorları; aPTT, total bilirubin, amonyak ve laktat seviyeleri anlamlı derecede daha yüksek, hemoglobin ve transaminaz seviyeleri ise daha düşük bulundu. Mortalite, total bilirubin >10.6 mg/dL, laktat >3.6 mmol/L ve PDR >5.65 ile güçlü bir şekilde ilişkiliydi. Standartlaştırılmış mortalite oranı (SMR) 0.31 olarak bulunarak beklenenden daha az ölüm olduğunu gösterdi. INR'nin başvurudaki değerinden ziyade, destek tedavilere rağmen yüksek seyretmeye devam etmesinin kötü prognozun güçlü bir göstergesi olduğu bulundu. Tedaviye dirençli yüksek INR, total bilirubin ve amonyak düzeyleri, PAKY'de bağımsız kötü prognostik faktörler olarak belirlendi.

Özet (Çeviri)

Pediatric acute liver failure (PALF) is a condition characterized by rapidly developing liver dysfunction, accompanied by coagulopathy, hepatic encephalopathy, and multi-organ failure, with high mortality requiring urgent treatment. This study included a total of 45 patients (1 month-18 years) who were diagnosed with PALF and followed in the Pediatric Intensive Care Unit of Hacettepe University between January 1, 2007, and January 1, 2024. The etiology, clinical, laboratory findings of the patients, risk factors affecting prognosis, were evaluated. Patients were classified into Group 1 (recovered) and Group 2 (required liver transplantation or dead). 55.6% of the patients recovered, 33.3% underwent transplantation, and 11.1% died. Plasma exchange was performed in 75.6%, continuous renal replacement therapy (CRRT) in 31.1% of patients. The most common complication of ALF was hepatic encephalopathy (64.4%). The most common cause was toxicity (33.3%), mainly acetaminophen (46.7%), followed by indeterminate (20%), metabolic and infectious (15.5% each), Wilson's disease (11.1%), autoimmune and vascular (2.2% each). Toxic and infectious causes had better outcomes, while Wilson's disease and metabolic disorders showed poorer prognosis. Jaundice or splenomegaly at admission indicated worse outcomes, while diarrhea predicted better prognosis. Poor prognostic factors included hepatic encephalopathy, acute kidney injury, hyperammonemia, the need for mechanical ventilation and CRRT. In Group 2, PRISM, PDR, and PELD scores, as well as aPTT, total bilirubin, ammonia, and lactate levels were significantly higher, while hemoglobin and transaminase levels were lower. Mortality was strongly associated with total bilirubin >10.6mg/dL, lactate >3.6mmol/L, and PDR >5.65. The standardized mortality ratio (SMR) was found to be 0.31, indicating fewer-than-expected deaths. Persistently high INR despite treatment, rather than admission INR, was a strong indicator of poor prognosis. Treatment-resistant high INR, total bilirubin, and ammonia levels were identified as independent poor prognostic factors in ALF.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    691367

    Karaciğer nakli yapılan çocuk hastalarda endikasyon, komplikasyon ve sağkalımın değerlendirilmesi

    Evaluation of indications, complications and survival in pediatric liver transplantation patients

    HİLAL ONUR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZARİFE KULOĞLU

  2. Tez No

    203379

    Çocuklarda akut karaciğer yetmezliği (etiyoloji, seyir ve seyire etki eden risk faktörleri)

    Acute liver failure in children (Etiology, outcome and prognostic risk factors)

    ZEREN BARIŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2008

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. İNCİ NUR SALTIK TEMİZEL

  3. Tez No

    769342

    Doğumsal metabolizma hastalıklarında karaciğer tutulumunun retrospektif olarak değerlendirilmesi: Dokuz yıllık merkez deneyimi

    Evaluation of liver involvement in inherited metabolic diseases: Nine-year experience of one center

    SAMIRA BAYRAMOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA TUBA EMİNOĞLU

  4. Tez No

    678440

    Doğumsal kalp hastalıklı çocuklarda düzeltici kalp ameliyatlarından sonra büyümenin izlenmesi

    The investigation of growth pattern in patients with congenital heart disease after corrective surgery

    EMİNE AZAK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2004

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıBaşkent Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NİYAZİ KÜRŞAD TOKEL

  5. Tez No

    192217

    Manisa yöresinde demir eksikliği anemi prevalansı ve demir eksikliği anemisinde tarama testi olarak rutin hemogram, RDW ve ferritinin kullanımı

    The prevalance of iron deficieny anemia in Manisa and using of hemogram, RDW and ferritin for searcing of iron deficiency anemia

    VİLDAN ÜRK TAŞYENEN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2006

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıCelal Bayar Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. ALİ ONAĞ

Geri Dön