Selektif immünglobulin M eksikliği tanısı alan hastalarınretrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients diagnosed withselective immunoglobulin M deficiency
- Tez No: 896285
- Danışmanlar: PROF. DR. İSMAİL REİSLİ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2024
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Necmettin Erbakan Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Selektif immünglobulin (IgM) eksikliği; serum IgM değerinin 20 mg/dL'nin altında veya iki standart sapmanın altında olması ile beraber serum IgA ve IgG değerlerinin normal olması olarak tanımlanır. Selektif IgM eksikliği olan hastalar asemptomatik olabileceği gibi tekrarlayan enfeksiyonlar, alerjik ve otoimmün hastalıklar ile de başvurabilirler. Çalışmamızda selektif IgM eksikliği tanılı çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerini retrospektif ve kesitsel olarak değerlendirdik. Necmettin Erbakan Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Alerji ve İmmünoloji polikliniğine Ekim 2005 ile Mayıs 2024 tarihleri arasında başvuran ve serum IgM değeri 20 mg/dL'nin altında ölçülen 21 hasta çalışmamıza dahil edildi. Hastaların on beşi (%71,4) erkek, altısı (%28,6) kız olup (erkek/kız oranı 2,5), tanı yaşı ortancası 4 yaş 7 ay, izlem süresi ortancası 42 ay, tanıda gecikme süresi ortancası 30 aydı. Hastaların %19'u pnömoni, %14,3'ü bronşit, %14,3'ü kronik öksürük, %9,5'i tonsillofaranjit, %9,5'i ürtiker, %9,5'i tekrarlayan oküler herpes, %4,8'i tekrarlayan herpetik gingivostomatit, %4,8'i atopik dermatit ile başvurmuştu ve %23,8'inin besin ya da inhaler alerjisi olduğu saptandı. Takip sürecinde veya tanı anında hastalarımızın yaklaşık yarısında ikinci bir hastalık (yaygın değişken immün yetmezlik, DOCK8 eksikliği, ITK eksikliği, Widemann-Steiner sendromu, Down sendromu, B hücreli akut lenfoblastik lösemi, akut miyeloblastik lösemi, DiGeorge sendromu, Evans sendromu) saptandı. Tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle hastaların %47,6'sının antimikrobiyal profilaksi ve %52,4'ünün intravenöz immünglobulin replasman tedavisi (IgRT) aldığı tespit edildi. Hastaların büyük çoğunluğu IgRT'den fayda görmüş olup, sadece %19'unda (n=4) IgRT kesilemedi. Hastaların %71'inin (n=15) takiplerinde IgM düşüklüğü devam etti. Sadece selektif IgM eksikliği olan hastalar (grup 1) ile eşlik eden ikinci bir hastalığı olan hastalar (grup 2) karşılaştırıldığında grup 2'deki hastaların mutlak lenfosit sayıları ve izohemaglutinin titreleri düşük (p<0,05), IgRT başlanma oranı ve IgRT verilme süreleri yüksek (p<0,05) saptandı. Ayrıca grup 1'de yer alan hastaların tanı almadan önceki son bir yılda tonsillofarenjit geçirme oranı istatistiksel olarak anlamlı yüksekti. Sonuç olarak literatürde hala bilinmeyen birçok yönü olan selektif IgM eksikliği tanılı hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının farklı olabileceğini, takip sürecinde farklı hastalıkların ortaya çıkabileceğini bu nedenle uzun dönem izlemlerinin önemli olduğunu düşünüyoruz.
Özet (Çeviri)
Selective immunoglobulin M (IgM) deficiency; it is defined as serum IgM value being below 20 mg/dL or below two standard deviations and serum IgA and IgG values being normal. Patients with selective IgM deficiency may be asymptomatic or may present with recurrent infections, allergic and autoimmune diseases. In our study, we evaluated the clinical and laboratory features of children patients diagnosed with selective IgM deficiency, retrospectively and cross-sectionally. Twenty one patients who applied to the Pediatric Allergy and Immunology outpatient clinic of Necmettin Erbakan University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics Health and Diseases between October 2005 and May 2024 and whose serum IgM value was measured below 20 mg/dL were included in our study. Fifteen (71.4%) of the patients were male and six (28.6%) were female (male/female ratio 2.5), the median age at diagnosis was 4 years and 7 months, the median follow-up period was 42 months, and the median delay in diagnosis was 30 months. Nineteen percent of the patients had pneumonia, 14.3% had bronchitis, 14.3% had chronic cough, 9.5% had tonsillopharyngitis, 9.5% had urticaria, 9.5% had recurrent ocular herpes, 4.8% presented with recurrent herpetic gingivostomatitis and 4.8% presented with atopic dermatitis and 23.8% had food or inhaler allergies. A second disease (common variable immunodeficiency, DOCK8 deficiency, ITK deficiency, Widemann-Steiner syndrome, Down syndrome, B-cell acute lymphoblastic leukemia, acute myeloblastic leukemia, DiGeorge syndrome, Evans syndrome) was detected in approximately half of our patients during the follow-up period or at the time of diagnosis. It was determined that 47.6% of the patients received antimicrobial prophylaxis and 52.4% received intravenous immunoglobulin replacement therapy (IgRT) due to recurrent infections. The majority of patients benefited from IgRT, but only 19% (n=4) could not discontinue IgRT. Low IgM continued in the follow-up of 71% of the patients (n=15). When patients with only selective IgM deficiency (group 1) and patients with a second accompanying disease (group 2) were compared, the absolute lymphocyte counts and isohemagglutinin titers of the patients in group 2 were low (p<0.05). IgRT initiation rate and IgRT administration times were found to be high (p<0.05). In addition, the rate of patients in group 1 suffering from tonsillopharyngitis in the last year before diagnosis was statistically significantly higher. As a result, we think that the clinical and laboratory findings of patients diagnosed with selective IgM deficiency, which still has many unknown aspects in the literature, may be different and different diseases may occur during the follow-up period, therefore longterm follow-up is important.
Benzer Tezler
- Selektif immünoglobulin E eksikliği/ immünoglobulin E düşüklüğü ile başvuran hastaların klinik ve laboratuvar sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of clinicaland laboratory results of patients with selective immunoglobulin E deficiency/low
ASLIHAN DAĞDEVİREN ERCAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıYeditepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HÜLYA ERCAN SARIÇOBAN
- Selektif IGM eksikliği tanılı hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve prognoz özelliklerinin değerlendirilmesi, eşlik eden hastalıkların belirlenmesi
Evaluation of the demographic, clinical, laboratory and prognosis characteristics of patients diagnosed with selective IGM deficiency, determination of cooperative diseases
RABİA UYSAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. CANER AYTEKİN
- Selektif immünglobulin A eksikliği olan hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Patients with selective immunoglobulin A deficiency retrospective evaluation
UĞUR ATALAY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DİLARA FATMA KOCACIK UYGUN
- Primer immun yetmezlikli hastaların demografik özellikleri ve laboratuvar sonuçları
The prevalances and patient characteristics of primary immunodeficiency diseases
MELDA MERCAN
Tıpta Uzmanlık
İngilizce
2015
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSTAFA YILMAZ
- Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi tanılı hastalarda klinik ve laboratuvar bulguların retrospektif değerlendirilmesi
Transient hypogamaglobulinemia of infancy clinic and laboratory in diagnosed patients retrospective evaluation of findings
GÜNCE ÇETİNER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NESLİHAN KARACA