Tüberoz sklerozda klinik-nöroradyolojik değerlendirme
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 88830
- Danışmanlar: Belirtilmemiş.
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Tüberoz skleroz, Tuberous sclerosis
- Yıl: 1999
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
59 Tüberoz skleroz otozomal dominant geçişli, spontan mutasyon oranı yüksek, en sık deri, beyin, böbrek, kalp, göz ve iskeleti tutan multisistemik, nörokütan bir hastalıktır. Bu çalışmada, İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıktan ABD, Gelişim Nörolojisi BD'nda kesin TS tanısı alan 35 olgunun klinik ve nöroradyolojik bulgularının incelenmesi ve nörolojik belirtiler ile nöroradyolojik bulgular arasındaki ilişkilerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yaşlan 6 ay- 17 yaş arasında değişen (6.58 ± 4.84) olgularımızda en sık deri ve merkezi sinir sistemi belirtileri gözlendi. Deri bulgulannın sıklığı %97.1 iken konvüisiyon sıklığı %94.2, mental gerilik ise %51.4 idi. Olgularımızın %60'ında iskelet, %32.2'sinde böbrek, %25.8'inde kalp, %22.5'inde göz bulgulan saptandı. Diş eti fibromu, diş minesindeki çöküntüler ve konfeti şeklindeki deri lezyonları bulunmadı. Deri bulgulan arasında en sık beyaz lekeler (%94.3) ve fasiyal anjiofibromlar (%40) bulundu. Bunlan shagreen lekeleri (%20), alında fibröz plaklar (%5.7) ve ungual fibrom (%5.7) izledi. Olgularımızda, konvülsiyonlar en sık başvuru yakınması olup, konvülsi- yonlann %42.9'u ilk bir yıl içinde başlamıştı. Hastalanmızın %72.7'sinde bulunan generalize konvülsiyonlar içinde, tonik konvülsiyonlar (%37.1) ve infantil spazmlar (%21.2) ilk iki sırada yer almakta idi. Olgularımızın MRG incelemesinde; %97.1'inde kortikal tüberler, %97.1'inde subependimal nodüller, %54.2'sinde ak madde lezyonlan, %40'ında şüpheli dev hücreli astrositom ve %9'unda serebellar lezyonlar bulundu. Bir olguda kranial MRG normaldi. Olgulanmızda kortikal tüber sayısı 1-18 arasında, SEN sayısı ise 1-13 arasında değişmekte idi. Kortikal tüberler en fazla parietal lobda (%88.4) ve en az medial/parasagitai bölgede (%50) yerleşimli idi. İnfantil spazmlı olgularda ortalama tüber sayısı daha fazla olmakla birlikte, kortikal tüberierin sayısı ve beyindeki yerleşimi ile konvüisiyon türleri arasında anlamlı bir ilişki bulunmadı. Yine kortikal tüber sayısı ile konvülsiyonların başlangıç yaşı, derecesi ve olgulann nöropsikolojik gelişim düzeyi arasında60 anlamlı bir ilişki saptanmadı. Ayrıca subependimal nodüllerin sayısı ile nöropsikolojik gelişim düzeyi arasında da anlamlı ilişki bulunmadı. Sonuçlanmıza göre, TS'da kranial MRG bulgularının, olgulardaki konvülsiyonlann kliniği, seyri ve nöropsikolojik gelişim bakımından prediktif bir değer taşımayacağı kanısına varıldı. Ancak serimizdeki infantil spazmlı olgu oranının düşük olması dikkate alınarak, bu konuda bildirilen anlamlı ilişkilerde infantil spazmlı olgu sayısının rol oynayabileceği düşünüldü.
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Epileptik olguların değerlendirilmesinde beyin SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) incelenmesinin yeri
Başlık çevirisi yok
BETÜL KURT (BAYKAN)
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1994
Nörolojiİstanbul ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYŞEN GÖKYİĞİT