Çocukluk çağı ailesel Akdeniz ateşinde, klinik bulguların, bölgesel dağılımının ve genetik geçişin değerlendirilmesi
Clinical findings of familial Mediterranean fever, geographical distribution of clinical findings, genetic inheritance
- Tez No: 86504
- Danışmanlar: PROF. DR. NİL ARISOY
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Ailevi akdeniz ateşi, Familial mediterranean fever
- Yıl: 1999
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Ailesel Akdeniz ateşi (AAA) yineliyen ateş ve poliserözit atakları ile süren otosomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalık çocukluk çağında başladığı için bir çocukluk çağı hastalığı olarak değerlendirilebilir. Bu çalışma ile ülkemizdeki AAA'li çocuklar da, klinik bulguların dağılımı, köken aldıkları coğrafik bölge ve hastalık genetik geçi şinin saptanması amaçlandı. Çalışmaya Tel-Hashomer kriterlerine göre tanısı konulan 68'i kız 79'u erkek olmak üzere toplam 147 AAA'li hasta alındı. Çalışma ileriye dönük olarak ve hastalarla yüz yüze konuşularak yapıldı. Çalışmaya alınan çocukların çalışma sırasındaki ortalama yaşları 11.22 + 4.15 ve ortalama hastalık başlangıç yaşı ise 4.48 + 3.4 yıldı. Ateş 147 (% 100), karın ağrısı 134 (%91), eklem tutulumu 97 (% 66), göğüs ağrısı 41 (% 28) ve erizipele benzer eritem ise 20 (%13.6) hastada vardı. Eklem tutulumu 91 (% 94) hastada oligoartikuler tipte idi. En sık ayak bileği bunu izleyerek diz, kalça ve dirsek eklemle ri tutulmuştu. Dokuz hastada seronegatif spondilartropati ve 16 hastada ise entosopati vardı. 19(% 12) hastada vaskülit saptandı. 9(%6) çocukta amiloidoz var dı. 2 hastamız kaybedildi. Hastaların tümü kolşisin ile tedavi edildi. Hastaların tümü kolşisine yanıt verdi. AAA'li hastalar daha çok Karadeniz, Doğu Anadolu ve İç Anadolu böllgesinden kö ken almakta idi. Eklem tutulumu olan hastalar daha sıklıkla Doğu Anadolu bölgesi ve Karadeniz bölgesinden köken almakta idi. Vaskülitli ve amiloidozlu çocukların bölgesel dağılımı farklılık göstermemekte idi. Hastalarımızdaki pozitif aile öyküsü oranı % 42 (n=62) idi. Çalışmaya 130 indeks aile alındı. Bu ailelerin 31'inde(% 23.8) otosomal resesif geçiş gözlendi. Ondört ailede (% 10.7) ise birbirini izleyen kuşaklarda AAA'li hasta vardı. Anne ve baba arasındaki akraba evliliği oranı %24.5 idi. 48
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Çocukluk çağı ailesel Akdeniz ateşinde hipermobilite ve fibromiyalji sıklığı
Frequency of hypermobility and fibromyalgia in the familial Mediterranean fever in childhood
MUSTAFA TENGİRŞEK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1999
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NİL ARISOY
- Çocukluk çağı ailesel Akdeniz ateşi tanısında dopamin-beta hidroksilaz düzeyinin değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
ÖZGÜR KASAPÇOPUR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1990
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Çocukluk çağı Henoch-Schönlein Purpurası ve Ailesel Akdeniz Ateşi arasındaki ilişki
The Relation between Henoch-Schönlein Purpura and Familial Mediterranean Fever in childhood
MUZZAFER SALİH HALİL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1998
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NİL ARISOY
- İdyopatik jeneralize epilepsili ailelerde kalıtım özellikleri ve genetik inceleme
Başlık çevirisi yok
NERSES BEBEK
- Çocukluk çağı aritmilerinde sol ventrikül fonksiyonlarının iki boyutlu ekokardiyografi ile değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
M.AKİF GÜVEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1988
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGazi ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı