Böbrek tutulumu olan al amiloidoz hastalarında etkilenen organlar, hastalığın evresi ve diğer belirteçlerin gidişat, tedaviye yanıt ve sağkalım üzerine etkileri
Effects of involved organs, disease stage and other parameters on prognosis, treatment response and survival in al amyloidosis patients with kidney involvement
- Tez No: 854191
- Danışmanlar: DOÇ. DR. AYŞE SALİHOĞLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2024
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Giriş: AL amiloidoz monoklonal immunglobulin hafif zincirlerinin yanlış katlanmasıyla gelişen bir sistemik hastalıktır. Kalp tutulumu genel sağkalım üzerinde belirleyiciyken böbrek tutulumu renal sağkalım üzerinde etkilidir. Çalışmada böbrek tutulumlu AL amiloidoz hastalarında evreleme sistemleri, tedavi yanıtları, AF varlığı ve biyokimyasal belirteçlerin genel sağkalım ve renal sağkalım üzerindeki etkileri test edilmiştir. Yöntem: CTF Hematoloji kliniğinde Haziran 2023'e kadar en az 3 ay takip edilen, en az 1 sıra tedavi verilmiş, 18 yaş ve üstü toplam 31 hastanın geriye dönük olarak verileri taranmıştır. Çalışmada bağımsız değişkenlerin genel ve renal sağkalım üzerindeki etkisi Kaplan-Meier yöntemiyle sınanmıştır. P anlamlılık değeri <0,05 kabul edilmiştir. Bulgular: Takip süresince hastaların %29'u (n=9) ESKD olmuş ve %35,5'i (n=11) vefat etmiştir. ESKD olana kadarki ortalama takip süresi 31,3 ay olup genel ortalama takip süresi 37,6 aydır. Hastaların %19,4'üne (n=6) birinci sıra tedavide ASCT uygulanmıştır. Mayo 2012 evreleme sistemine göre tabakalandırıldığında 1. sıra tedavi ile hematolojik yanıt elde edilen hastalarda yanıt görülmeyen hastalara göre genel sağkalımın uzadığı gösterilmiştir. Palladini'nin renal evreleme sisteminde evre III olan hastaların evre I-II olan hastalara göre renal sağkalımlarının anlamlı olarak kısaldığı saptanmıştır. Yüksek serum beta-2 mikroglobulin (>4500ng/ml), NT-proBNP (≥8500pg/ml), ürik asit (>8mg/dl) değerlerinin ve AF varlığının genel sağkalımı kısalttığı gösterilmiştir. Tartışma ve Sonuç: Çalışma, böbrek tutulumlu AL amiloidoz hastalarında Palladini evreleme sisteminin renal sağkalım üzerindeki etkisini göstermiştir. Ayrıca Mayo 2012 evreleme sistemiyle hematolojik yanıtlarının, AF varlığının, beta-2 mikroglobulin, ürik asit ve NT-proBNP değerlerinin genel sağkalım üzerindeki etkileri kanıtlanmıştır. Hasta grubunda sağlıklı popülasyona göre genel sağkalımının kısa olduğu gösterilmiştir.
Özet (Çeviri)
Objective: AL amyloidosis is a systemic disease, occurring due to misfolded monoclonal immunoglobulin light chains. While cardiac involvement determines overall survival, renal involvement determines renal survival. In this study, effects of staging systems, response to treatment, presence of AF and biochemical markers on overall and renal survival were analyzed. Method: Data of 31 patients who were ≥18 years old, given ≥1 lines of therapy, followed up for ≥3 months until June 2023 at CTF Hematology Clinic were studied retrospectively. Effects of independent variables on overall and renal survival were analyzed with Kaplan-Meier. Significance p value was <0.05. Results: During follow up 29% (n=9) of patients had ESKD and 35.5% (n=11) died. Mean follow-up time until ESKD was 31.3 and mean overall follow-up time was 37.6 months. ASCT was performed at frontline therapy in 19.4% (n=6) of patients. It was proved with stratification of Mayo 2012 staging, overall survival of patients who had hematologic response was prolonged significantly. Patients with Palladini stage III had shorter renal survival than patients with Palladini stage I-II. It was shown that high levels of serum beta-2 microglobulin (>4500ng/ml), NT-proBNP (≥8500pg/ml), uric acid (>8mg/dl) and presence of AF shortened overall survival. Discussion and conclusion: Study showed effects of Palladini staging system on renal survival in renal AL amyloidosis patients. Indeed, effects of Mayo 2012 staging system, hematologic responses, presence of AF, levels of beta-2 microglobulin, uric acid and NT-proBNP on overall survival were proved. It was shown that there was a shorter overall survival in patients than healthy population.
Benzer Tezler
- Böbrek dışı organ biyopsileri ile tanı almış amiloidoz olgularında nefrolojik belirti ve bulgular
Nephrological signs and findings in amyloidosis cases diagnosed with extrarenal organ biopsies
MERVE YETİŞKEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
NefrolojiEge Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HÜSEYİN TÖZ
- Böbrek biyopsisi ile paraprotein ilişkili böbrek tutulumu tespit edilen hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with paraprotein-related renal involvement by renal biopsy
VİJDAN ERDEM
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
İç HastalıklarıBursa Uludağ Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AYŞEGÜL ORUÇ
- 2010-2016 yılları arasında Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi'nde amiloidoz patolojik tanısı alan hastaların klinik bulguları ve prognozu
Başlık çevirisi yok
ÜMMÜGÜLSÜM KESKİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
NefrolojiDokuz Eylül Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSTAFA OKTAY TARHAN
- Ailevi akdeniz ateşi olan çocuk hastalarda klinik-genetik özelliklerin ve iki farklı klinik tanı kriterinin geçerliliginin değerlendirilmesi
Familial mediterranean fever children in patients with clinical-features and genetic evaluation of two different clinical diagnostic criteria validity of
GÜLSÜN SU ACAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. OZAN ÖZKAYA
- Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı çocuk hastaların değerlendirilmesi
Evaluation of child patients diagnosed with family Mediterranean Fever
BÜŞRA BAYRAKTAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
RomatolojiOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖZLEM AYDOĞ