Cerrahpaşa Tıp Fakültesi' nde çocukluk çağında langerhans hücreli histiyositoz nedeniyle izlenen hastalarımızın uzun süreli takibi
LONG-TERM follow-UP of OUR patients followed DUE to langerhans cell histiocytosis in childhood at Cerrahpaşa Faculty of Medicine
- Tez No: 737317
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ SÜHEYLA OCAK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Histiyositoz-langerhans hücreli, Langerhans hücreleri, Nüks, Retrospektif çalışmalar, Histiocytosis-langerhans cell, Langerhans cells, Recurrence, Retrospective studies
- Yıl: 2022
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Bu çalışmada 1990-2022 yılları arasında Langerhans Hücreli Histiyositoz nedeniyle izlenen hastalarımızın uzun süreli takibi incelenmiştir. Giriş: Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), çeşitli organlarda epidermal Langerhans hücrelerine benzer özelliklere sahip dendritik hücrelerin birikmesi ile karakterize heterojen bir hastalıktır. İnsan vücudunun herhangi bir organı veya sistemi etkilenebilir. Klinik seyir, kendi kendini sınırlayan bir hastalıktan, ölüme yol açabilecek hızla ilerleyen bir hastalığa kadar değişebilir. Hastaların% 30 ila% 40'ı arasında kalıcı sekeller gelişebilir. Tedavi seçenekleri hastalığın derecesine ve başlangıçtaki ciddiyetine bağlı olarak değişir. Metod: İstatistiksel analizler için NCSS (Number Cruncher Statistical System) programı kullanıldı. Çalışma verileri değerlendirilirken tanımlayıcı istatistiksel metodlar (ortalama, standart sapma, medyan, frekans, yüzde, minimum, maksimum) kullanıldı. Nitel verilerin karşılaştırılmasında Pearson ki-kare test, Fisher's exact test ve Fisher-Freeman-Halton test kullanıldı. Sağ kalımların değerlendirmesinde ise Kaplan Meier Sağkalım analizi ve Log Rank testi kullanıldı. Nüks üzerine etkili risk faktörlerinin Multivarite Cox Regresyon analizi ile değerlendirildi. İstatistiksel anlamlılık p<0,05 olarak kabul edildi. Bulgular: Çalışma %35,2'si (n=51) kız, %64,8'i (n=94) erkek toplam 145 çocukla yapılmıştır. Çalışmaya katılan çocukların yaşları 0 ile 16,7 yaş arasında değişmekte olup, ortalama 6,04±4,39 yaş olarak saptanmıştır. Çocukların %80'i (n=116) 10 yaş altında ve %20'sinin (n=29) 10 yaş üzerinde olduğu gözlenmiştir. Olguların %70,3'ünün (n=102) hastalık şeklinin tek sistem, %29,7'sinin (n=43) multi sistem olduğu gözlenmiştir. Olguların %30,3'ünde (n=44) risk organ tutulumu olduğu gözlenmiştir. Olguların %26,2'sine (n=38) tedavisiz izlem/ biyopsi uygulanırken, %22,8'ine (n=33) cerrahi küretaj, %37,2'sine (n=54) izole KT, %9'una (n=13) cerrahi + KT, %1,4'üne (n=2) izole RT ve %3,4'üne (n=5) diğer tedaviler uygulanmıştır. Multisistem hastalıkta ve risk organ tutulumu olan olgularda nüks görülme oranı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek saptanmıştır (p=0,007; p<0,01). Olguların %72,4'ünün (n=105) son durumunun hastalıksız izlemde olduğu, %17,2'sinin (n=25) hastalıklı izlemde, %6,9'unun (n=10) izlem dışı ve %3,4'ünün (n=5) ex olduğu gözlenmiştir. Hastalık şekli multisistem olan olgularda mortalite görülme oranı, hastalık şekli tek sistem olan olgulara göre istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek saptanmıştır (p=0,002; p<0,01). Sonuç: LCH kendi kendine gerileyen lezyonlardan ölüme kadar multisitem tutulum gösterir. Multisistem veya risk organ tutulumu olan hastalar yakından izlenmelidir. Patogeneze yönelik geliştirilen BRAF inhibitörleri ile tedavi nüks ve mortalite sorununa yönelik önemli gelişmedir.
Özet (Çeviri)
Aim: In this study, long-term follow-up of our patients who were followed up for Langerhans Cell Histiocytosis between 1990-2022 was examined. Introduction: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a heterogeneous disease characterized by the accumulation of dendritic cells with features similar to epidermal Langerhans cells in various organs. Any organ or system of the human body can be affected. The clinical course can range from a self-limiting disease to a rapidly progressive disease that can lead to death. Between 30% and 40% of patients may develop permanent sequelae. Treatment options vary depending on the extent of the disease and its initial severity. Method: NCSS (Number Cruncher Statistical System) program was used for statistical analysis. Descriptive statistical methods (mean, standard deviation, median, frequency, percentage, minimum, maximum) were used while evaluating the study data. Pearson chi-square test, Fisher's exact test and Fisher-Freeman-Halton test were used to compare qualitative data. Kaplan Meier Survival analysis and Log Rank test were used to evaluate survival. Risk factors affecting relapse were evaluated with Multivariate Cox Regression analysis. Statistical significance was accepted as p<0.05. Results: A total of 145 children diagnosed with LCH were included in the study, 35.2% (n=51) girls and 64.8% (n=94) boys. The ages of the children participating in the study ranged from 0 to 16.7 years, with an average of 6.04±4.39 years. It was observed that 80% (n=116) of the children were under the age of 10 and 20% (n=29) were above the age of 10. It was observed that 70.3% (n=102) of the cases had a single system and 29.7% (n=43) had a multi-system. Risk organ involvement was observed in 30.3% (n=44) of the cases. Follow-up/biopsy was performed without treatment in 26.2% (n=38) of the cases, surgical curettage in 22.8% (n=33), isolated chemotherapy in 37.2% (n=54) and 9% (n=13) surgery + CT, 1.4% (n=2) isolated RT and 3.4% (n=5) other treatments. The rate of recurrence was found to be statistically significantly higher in patients with multisystem disease and risk organ involvement (p=0.007; p<0.01). The final status of 72.4% (n=105) of the cases was in the follow-up without disease, 17.2% (n=25) of the cases were in follow-up with the disease, 6.9% (n=10) were out of follow up and it was observed that 3.4% (n=5) were ex. The mortality rate in cases with multisystem disease was found to be statistically significantly higher than in cases with a single system disease (p=0.002; p<0.01). Conclusion: LCH shows multisystem involvement from self-resolving lesions to death. Patients with multisystem or risk organ involvement should be closely monitored. Treatment with BRAF inhibitors developed for pathogenesis is an important improvement in the problem of reactivation and mortality.
Benzer Tezler
- 1995-2012 yılları arasında ALL tanısı ile takip edilen hastalarda kullanılan protokolde aksama zamanı ve nedenlerinin geriye dönük olarak dokümente edilmesi
Prospective study on the protocol delays and problems of the ALL patients admitted during 1995 to 2012
AİDA KOKA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TİRAJE CELKAN
- Disease gene identification using linkage and exome analysis
Bağlantı ve ekzom analizi kullanarak hastalık geni keşfi
DERYA YAVUZ
Yüksek Lisans
İngilizce
2020
Genetikİstanbul Teknik ÜniversitesiMoleküler Biyoloji-Genetik ve Biyoteknoloji Ana Bilim Dalı (disiplinlerarası)
PROF. DR. EDA TAHİR TURANLI
- Sigara maruziyeti ve IL-17 gen polimorfizminin çocukluk çağı astımına etkisi
Effects of secondhand smoking exposure and IL-17 gene polymorphism on childhood asthma
BERRAK NEVİN ÖZTOSUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AYŞE AYZIT KILINÇ
- Jüvenil idyopatik artrit ve ailesel akdeniz ateşli hastaların yıllık maliyet analizi
Annual costs of juvenile idiopathic arthritis and familial Mediterranean fever
İLKER KEMAL YÜCEL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖZGÜR KASAPÇOPUR
- Çocukluk çağı sitomegalovirüs enfeksiyonu
Cytomegalovirus infections in childhood
YILDIZ CAMCIOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2004
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı