Marfan sendromu olan çocuklarda kardiyovasküler sistemin değerlendirilmesi
Evaluation of the cardiovascular system in children with marfan syndrome
- Tez No: 732581
- Danışmanlar: PROF. DR. EBRU AYPAR
- Tez Türü: Tıpta Yan Dal Uzmanlık
- Konular: Kardiyoloji, Genetik, Cardiology, Genetics
- Anahtar Kelimeler: Aort, Aort hastalıkları, Kardiyomiyopatiler, Kardiyovasküler sistem, Marfan sendromu, Ultrasonografi-doppler, Çocuklar, Aorta, Aortic diseases, Cardiomyopathies, Cardiovascular system, Marfan syndrome, Ultrasonography-doppler, Children
- Yıl: 2021
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Marfan Sendromu (MFS), kardiyovasküler komplikasyonlarla erken yaşta morbidite ve mortaliteye neden olan bir kalıtsal bağ dokusu hastalığıdır. Aortopatiler ve atrioventriküler kapak patolojileri en sık görülen kardiyovasküler komplikasyonlardır. Son yıllarda miyokardiyal tutuluma da neden olduğu bildirilmiştir ancak çalışmalar çoğunlukla erişkin hastalarla yapılmıştır, sadece çocuklarla yapılan doku Doppler görüntüleme (DDG) ve/veya strain ekokardiyografi çalışması bildirilmemiştir. Bu çalışmada MFS'li çocuklarda konvansiyonel ekokardiyografiye ek olarak DDG ve strain ekokardiyografiyle miyokardiyal işlevler; elektrokardiyografi (EKG) ve Holter monitorizasyonuyla ileti sistemi değerlendirildi. Çalışmaya alınan 22 hastanın %86'sında aort kökü genişlemesi, %95'inde mitral kapak prolapsusu, %45'inde triküspid kapak prolapsusu görüldü. Sol ventrikül (LV) değerlendirmelerinde m-modla ölçülen sistolik işlevler tüm hastalarda normaldi, DDG ile hastaların %42'sinde sistolik işlevlerde azalma ve %37'sinde miyokardiyal relaksasyonda bozulma saptandı. Hastaların %48'inde LV tepe longitudinal strain yüzdesi düşük saptandı. Sağ ventrikülde DDG ile hastaların %55'inde sistolik işlevlerde azalma saptandı. EKG ve Holter monitorizasyonunda 2 hastada inkomplet sağ dal bloğu, 1 hastada sol aks deviyasyonu, asemptomatik ve bazal EKG normal olan 1 hastada non-sustained ventriküler taşikardi saptandı. Çalışmamızın sonucu olarak, MFS'li hastalarda konvansiyonel ekokardiyografinin yanı sıra, DDG ve strain ekokardiyografiyle miyokardiyal işlevlerin değerlendirilmesini; subklinik aritmilerin saptanabilmesi için, asemptomatik ve EKG normal olan hastalarda da belli aralıklarla Holter monitorizasyonu önermekteyiz.
Özet (Çeviri)
Marfan Syndrome (MFS) is an inherited connective tissue disease that causes morbidity and mortality at early ages. Aortopathies and atrioventricular valve pathologies are the most common cardiovascular complications. In recent years, it has been reported that myocardial involvement can also be seen in Marfan syndrome. However, studies are substantially with adult patients; tissue Doppler imaging (TDI) or strain echocardiography studies with pediatric MFS patients have not been reported. In this study, myocardial functions of the children with MFS were evaluated with TDI and strain echocardiography in addition to conventional echocardiographic studies. The conduction system was evaluated with electrocardiography (ECG) and Holter monitoring. Of the 22 patients, 86% had aortic root enlargement, 95% had mitral valve prolapse, and 45% had tricuspid valve prolapse. In left ventricular (LV) evaluations, systolic function with m-mode was normal in all patients. However, TDI showed decreased systolic functions in 42% and impaired myocardial relaxation in 37% of the patients. In addition, LV peak longitudinal strain were low in 48% of the patients. Right ventricle systolic functions were detected low in 55% of the patients by TDI. ECG and Holter monitoring revealed incomplete right bundle branch block in 2 patients, left axis deviation in 1 patient, and non-sustained ventricular tachycardia in 1 asymptomatic patient with normal baseline ECG. In conclusion, we recommend evaluating myocardial functions with TDI and strain echocardiography in addition to conventional evaluations. We also recommend Holter monitoring to detect subclinical arrhythmias in asymptomatic patients with normal ECGs.
Benzer Tezler
- Çocuk kalp damar cerrahisi yoğun bakım ünitesinde postoperatif kavşak kaynaklı ektopik taşikardi; sıklık ve risk faktörleri
Junctional ectopic tachycardia after pediatric cardiac surgery; incidence and outcome
NESLİHAN KIPLAPINAR
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2013
KardiyolojiSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ENDER ÖDEMİŞ
- Çocuk kardiyoloji polikliniğine başvuran çocuk ve adölesanlarda biküspid aort kapağı sıklığı ve eşlik eden kardiyovasküler anomaliler ile konjenital sendromların değerlendirilmesi
Evaluation of bicuspid aortic valve frequency and concomitant cardiovascular anomalies and congenital syndromes in children and adolescents admitted to pediatric cardiology outpatient clinic
HÜSEYİN SÜSLÜ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSelçuk ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AHMET SERT
- Marfan sendromlu çocuklarda kemik yapım ve yıkım markerlarının değerlendirilmesi
Evaluation of bone formation and resorption markers in children with Marfan syndrome
ZEYNEP KEMER AKTAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BANU NUR
- Çocuklarda eklem hipermobilitesi ile seyreden kalıtsal bağ dokusu hastalıklarının klinik özellikleri
Başlık çevirisi yok
BAHADDİN ÇOLAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. H. NURSEL ELÇİOĞLU
- AORT kapak koruyucu kök replasmanı operasyonlarının orta dönem sonuçları
Mid-term result of aortic valve-sparing root replacement surgery
BERRA ZÜMRÜT TAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisiİstanbul ÜniversitesiKalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DENİZ GÖKSEDEF