Geri Dön

AA amiloidozisli ailevi akdeniz ateşi hastalarında periferik sinir tutulumu

Peripheral nerve involvement in familial mediterranean fever patients with AA amyloidosis

PDF İndir

  1. Tez No: 615783
  2. Yazar: ATAK KARABACAK
  3. Danışmanlar: DR. RAHŞAN ADVİYE İNAN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Nöroloji, Neurology
  6. Anahtar Kelimeler: Ailevi akdeniz ateşi, Amiloidoz, Kolşisin, Otonom sinir sistemi hastalıkları, Periferik sinir sistemi hastalıkları, Periferik sinirler, Polinöropatiler, Familial mediterranean fever, Amyloidosis, Colchicine, Autonomic nervous system diseases, Peripheral nervous system diseases, Peripheral nerves, Polyneuropathies
  7. Yıl: 2020
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: İstanbul Kartal Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) hastalığı herediter, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır.Hastalığın en ciddi komplikasyonu dokularda biriken AA tipi amiloiddir. Literatürde AAA hastalarında periferik nöropati varlığı ve kardiyak otonom nöropati varlığının araştırılmasına dair az sayıda çalışma vardır. Bu çalışmada erişkin AAA hastalarında periferik ve otonom sinir tutulumu görülme sıklığının araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi nefroloji ve romatoloji polikliniklerinden takipli 12 adet amiloidli, 34 adet amilodsiz toplam 46 adet AAA hastası ve 30 sağlıklı gönüllü çalışmaya alındı. Tüm katılımcılara üst ve alt ekstremitede rutin sinir ileti çalışmaları ve otonom sistemi değerlendirmeye yönelik sempatik deri yanıtı testi(SDY) ve RR aralık değişkenliği ölçümü yapıldı. Hasta grubunun nöropatik semptomları nöropati dizabillite skoru, Michigan nöropati tarama enstrümanı ve otonom semptom incelemesi formları ile değerlendirildi. Bulgular: Hasta grubunun sinir ileti incelemelerinde 7 hastada ( %15.21) polinöropati bulguları, 6 hastada (%13.04) ise karpal tünel sendromu saptandı.Avuç içi ve ayak içinden ölçülen sempatik deri yanıtı testi sonuçları hasta ve kontrol grupları arasında var/yok olarak değerlendirildiğinde iki grup arasında anlamlı fark izlenmedi (p=0,149, p=0,278). Ayak tabanından ölçülen amplitüdlerin ortalaması kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşük bulundu (p=0,041).İstirahat ve hiperventilasyon esnasında yapılan RR aralık değişkenliği ortalamaları hasta grubunda kontrol grubuna göre düşük olmakla beraber aralarında istatistiksel açıdan anlamlı fark saptanamadı (p=0,484, p=0,341). Sonuçlar: Elde edilen bulgular AAA hastalarında amiloidoz gelişiminin polinöropati ve otonom nöropatiye yol açtığını göstermede yetersizdir. İstatiksel anlamlılığa ulaşmasa da SDY ve RR aralık değişkenliği parametrelerinde hasta grubunda saptanan değişiklikler AAA hastalarında subklinik bir disotonomi varlığını düşündürtebilir. Ancak bu değişikliklerin amiloid birikiminin direk etkisinin mi yoksa kolşisin kullanımı, üremi gibi değişkenlerin neticesinde mi ortaya çıktığının net olarak ayrımının yapılabilmesi için daha fazla sayıda çalışmaya ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Aim: Familial mediterranean fever (FMF) is a hereditary, autosomal recessive disorder. The most serious complication of the disease is AA-type amyloid that accumulates in the tissues. There are few studies in the literature about the peripheral nerve involvement and the presence of cardiac autonomic neuropathy in FMF patients. The aim of this study is to investigate the presence of peripheral and autonomic nerve involvement in adult FMF patients. Material and Method: 46 FMF patients with 12 amyloid and 34 without amyloid who are followed by nephrology and rheumatology outpatient clinics in University of Health Sciences Dr.Lütfi Kırdar Kartal Training and Research Hospital and 30 healthy volunteers were included in this study. All participants underwent routine nerve conduction studies in the upper and lower extremities and sympathetic skin response test (SSR) and RR interval variability (RRIV) measurement for autonomic system evaluation. Neuropathic symptoms of the patient group were evaluated by neuropathy disability score, Michigan neuropathy screening instrument and Michigan autonomic screening instrument. Results: Nerve conduction studies of the patient group revealed polyneuropathy in 7 patients (15.21%) and carpal tunnel syndrome in 6 patients (13.04%). There were no significant difference between the two groups' sympathetic skin response test results in palm and foot when evaluated as presence and absence (p=0,149, p=0,278).The mean amplitudes measured from the soles of the feet were significantly lower than the control group (p=0.041). The mean values of RR interval variability during rest and hyperventilation were lower in the patient group compared to the control group, but no statistically significant difference was found (p=0,484, p=0,341). Conclusion: These findings are insufficient to show that the development of amyloidosis leads to polyneuropathy and autonomic neuropathy in FMF patients. Even though the changes in the range of parameters of SSR and RRIV determined in the patient group do not reach the statistical significance, it may suggest a subclinical dysautonomia in FMF patients. However, further studies are required to make a clear distinction as to whether these changes occur as a result of the direct effect of amyloid deposition or by variables such as colchicine use or uremia.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    230375

    Ailevi akdeniz atesi hastalığında tümör nekrozis faktör-alfa gen polimorfizminin hastalığın ortaya çıkısı ve klinik seyri üzerine olan etkisi

    Effect of tumor necrosis factor-alfa gene polymorphisms on occuring and clinic course of familial mediterranean fever

    FERHAT GÖKAY

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2008

    OnkolojiAnkara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÜLAY KINIKLI

  2. Tez No

    349546

    Ailevi Akdeniz ateşi ve amiloidozisi olan hastalarda renal transplantasyonun sonuçları

    Başlık çevirisi yok

    OYKUN KOLAĞASI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2005

    GenetikAkdeniz Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MURAT TUNCER

  3. Tez No

    502325

    Ailesel akdeniz ateşi tanısı almış hastaların kronik hastalık anemisi açısından takibi ve değerlendirilmesi

    Assessment and following up of chronic disease anemia in patients with familial mediterranean fever

    ÖZGE KABA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NURAY AKTAY AYAZ

  4. Tez No

    462409

    Ailevi Aakdeniz ateşi hastalarında mitokondriyal DNA kopya sayısı değişikliklerinin amiloidozis gelişimi riski ile ilişkisinin değerlendirilmesi

    Evaluating the relationship between the mitochondrial DNA copy number alterations and amyloidosis risk in familial mediterranean fever patients

    HAKTAN BAĞIŞ ERDEM

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    GenetikAtatürk Üniversitesi

    Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ABDULGANİ TATAR

  5. Tez No

    212481

    Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'ne başvuran ailevi Akdeniz ateşi (FMF) hastalarında MEFV gen mutasyon sıklığı

    MEFV gene mutation frequency in patients with familial Mediterranean fever (FMF) who applied to Cumhuriyet University Medical Faculty Hospital

    BİNNUR KÖKSAL

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    BiyolojiCumhuriyet Üniversitesi

    Biyoloji Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. MUSA SARI

Geri Dön