Hemofili-A ve von willebrand hastalıklı çocuklarda subkutan desmopressin uygulanması ve tedaviye yanıt ile platelet aktive edici faktör (PAF) ilişkisi
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 61034
- Danışmanlar: PROF. DR. GÜNGÖR NİŞLİ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Desmopressin, Hemofili, Trombosit aktivasyon faktörü, Von willebrand hastalığı, Desmopressin, Hemophilia, Platelet activating factor, Von willebrand's disease
- Yıl: 1998
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ege Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
55 7. ÖZET Desmopressin (DDAVP) hem sağlıklı kişilerde hem de hemofili-A (HA) ve von Willebrand hastalıklı (vWD) kişilerde plazma FVIII, vVVF ve tPA düzeyini artırmaktadır. HA ve vWD hastalarının kanama epizotlarında kullanılan plazma kaynaklı ürünler hem pahalı hem de viral bulaş riski taşıdıkları için bu hastalarda desmopressin önemli bir tedavi seçeneğidir. Desmopressine yanıt kişisel farklılıklar gösterebileceğinden kullanılmadan önce her hastada mutlaka test edilmelidir. Bu çalışmada yaş ortalaması 10.1 + 4.5 yıl olan 33 HA (16 ağır, 9 orta, 8 hafif), 9 vVVD (4 Tip 1, 4 Tip 3, 1 Tip 2A) toplam 42 hastaya subkutan desmopressin testi yapıldı. HA hastalarında desmopressin enjeksiyonundan 1 saat sonra FVIII:C'nin >%20 olması, vVVD'lı hastalarda >%50 olması tam yanıt, başlangıç değerinin 3 katına çıkması veya FVIIlıC'nin >%5 olması parsiyel yanıt kabul edildi. Buna göre hafif HA'lı hastaların tamamı (8/8, %100), orta HA'lıların %66'sı (6/9) desmopressine olumlu yanıt verdi. Ağır HA'lıların sadece 1'inde parsiyel yanıt alınırken 15'inde (%94) yanıt alınmadı. Tip 3 vVVD dışındaki vVVD'lı hastalarda desmopressine tam yanıt alındı. HA ve vVVD'lı hastalarda genel olarak desmopressin testine yanıt oranı %47 bulundu. Ev tedavisi için oldukça uygun olan desmopressinin konsantre formunun (15 mcg/ml), pediatrik yaş grubunda subkutan olarak, önemli yan etki olmadan uygulanabilirliği gösterildi. Desmopressine yanıt ile platelet aktive edici faktör (PAF) arasındaki ilişkiyi tesbit etmek için desmopressin testi sırasında 28 hastada (20 HA, 8 vVVD) bazal ve Lsaat plazma PAF düzeyleri ölçüldü. HA ve vVVD'lı hastalardaki bazal plazma PAF düzeyleri kontrol grubuna göre çok yüksek bulundu (p<0.0001). Desmopressine yanıt alınan hastalarda 1. saatteki plazma PAF düzeyinde anlamlı artış olurken (2973 +56 2891pcg/ml 7677 + 5004 pcg/ml)(p=0.0048), yanıt alınamayan hastalarda Lsaatteki plazma PAF düzeyinde artış olmadı (1925 + 843 pcg/ml 2109 + 1423 pcg/ml)(p=0.755). Zimozan ve kalsiyum iyonoforu A23187 ile uyarılan lökositlerden salınan PAF miktarı 8 hastada ölçüldü. Desmopressine yanıt alınan grupta bazal değere göre 1.3-2 kat artış gözlendi. Desmopressine yanıtsız grupta uyarı sonucu artış saptanmadı. Desmopressinin hemostatik etkilerinin görülebilmesi için PAF'ın aracı mediator olduğu in vivo olarak gösterilmiş oldu. Daha önce bildirilmeyen ve ilk olarak tarafımızdan saptanan HA ve vvVD'lı hasta grubundaki yüksek bazal plazma PAF düzeyinin nedenleri ve sonuçlan tartışıldı.
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Kayseri il merkezi ve Talas ilçesindeki ilkokul çocuklarında kanama diyatezi taraması
Başlık çevirisi yok
HÜSEYİN YAYLA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1989
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Üremik ve sirozlu hastalarda desmopressinin hemostatik parametrelere etkisi
Başlık çevirisi yok
METİN ESER
- Human factor VIII HindIII RELP: Genotypic distrubution and use for carrier detection of hemophilia a in the Turkish population
Başlık çevirisi yok
YEŞİM GÖKMEN
Yüksek Lisans
İngilizce
1990
Tıbbi BiyolojiBoğaziçi ÜniversitesiMoleküler Biyoloji Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. NEJAT EĞİLMEZ
- Molecular diagnosis of two heritable bleeding disorders: Hemophilia A and hemophilia B
Başlık çevirisi yok
YEŞİM GÖKMEN
Doktora
İngilizce
1993
Tıbbi BiyolojiBoğaziçi ÜniversitesiBiyoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. HANDE ÇAĞLAYAN
- Kronik kan ve kan ürünleri transfüzyonu yapılan risk grubu hastalarda total HTLV-III/HIV antikoru oranının tesbiti
Başlık çevirisi yok
ZAKİR AKYOL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1988
MikrobiyolojiAnkara Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜNER TOKSÖZ