Polisitemia vera ve kronik myeloid lösemide aktive protein C rezistansı
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 58721
- Danışmanlar: DOÇ. DR. MUSTAFA YAYLACI
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları, Endocrinology and Metabolic Diseases
- Anahtar Kelimeler: Hemostaz, Lösemi-miyeloid-kronik-BCR-ABL pozitif, Polisitemia vera, Protein C, Tromboz, Hemostasis, Leukemia-myelogenous-chronic-BCR-ABL positive, Polycythemia vera, Protein C, Thrombosis
- Yıl: 1997
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Gata
- Enstitü: İstanbul Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Aktive protein C rezistanslı (APCR) olguların %90'ından faktör V genindeki nokta mutasyonu (Leiden mutasyonu) sorumludur. APCR; trombozlu hastaların yaklaşık olarak %50'sinde izlenir, ve tromboz açısından bir risk faktörü olarak kabul edilir. Bu çalışmada amacımız; polisitemia vera (PV) ve kronik miyeloid lösemili (KML) hastalarda, tromboembolik komplikasyonlar ve hemostatik dengede APCR'nın araştırılmasıdır Çalışmaya PV'lı 24 ve KML'li 27 hasta ile 52 kişilik sağlıklı kontrol grubu alındı. APCR testi ve FVIII aktivitesi, aPTT'ye dayalı metodlarla değerlendirildi. Leiden mutasyonu da PCR ile çalışıldı. PV'lı hastaların %12.5'inde venöz tromboz, %41.6'sında da arteryel tromboz saptandı. KML'li hastaların %7.4'ünde de arteryel tromboz bulundu. APCR sensitivite oranı PV'lı (2.39±0.86) ve KML'li hastalarda (2.23±0.62) kontrol grubundakilere oranla (2.91±0.77) düşük olarak bulundu (sırasıyla; p<0.05, p<0.01). PV'lı hastaların %20.8'inde, KML'lilerin %14.8'inde APCR saptandı (kontrol grubundakilerin %1.9'unda). PV'lı hastalarda tromboz riski APCR varlığından bağımsızdı (p>0.05). PV'lı hastalarda tedavi modaliteleri (flebotomi, hidroksiüre ve antiagreganlar) tromboz riskini azaltmamaktaydı (p>0.05), fakat tedavinin sonuçlarını değerlendirmek için çok erkendi. PV'lı hastalarda platelet, hemoglobin, lökosit ve fibrinojen düzeyleri kontrol grubuna göre yüksek saptandı (sırasıyla; p<0.01, p<0.001, p<0.05, p<0.001), fakat tromboz riskini arttırmamaktaydı (p>0.05). Leiden mutasyonu 7 PV'lı hastadan birinde (14.2%) saptandı, bu olguda hem APCR hem de venöz tromboz mevcuttu. FVIII düzeyleri kontrol grubundan farklı bulunmadı (p>0.05). KML'li hastaların lökosit düzeyleri kontrol grubuna göre yüksek, hemoglobin düzeyleri ise düşük olarak bulundu (sırasıyla; p<0.05, p<0.01). KML'li hastaların FVIII düzeyleri (158%+14) kontrol grubuna göre (99%+15) yüksek saptandı (p<0.05). Leiden mutasyonu KML'li 7 hastadan birinde (14.2%) saptandı, bu olguda APCR varlığına rağmen tromboz yoktu. Sonuç olarak; PV'lı hastalardan sadece birinde Leiden mutasyonu bulunduğu için APCR ile trombozlar arasında bir ilişki saptanmadı; fakat APCR'nın 'protrombotik' bir durum olduğu ve diğer faktörlerin de buna katkısının olabileceği akılda tutulmalıdır. KML'li hastalarda saptanan APCR, Leiden mutasyonu haricinde artmış FVIII düzeylerine bağlı olabilir. 37
Özet (Çeviri)
YABANCI DİLDE ÖZET (İNGİLİZCE) Activated protein C resistance (APCR) is associated with a point mutation in factor V gene (Leiden mutation) in more than 90% of cases. APCR can be identified in approximately 50 percent of patients with thrombosis, and it is accepted as a risk factor for thrombosis. In this study, we aim to evaluate the hemostatic mechanisms and the role of APCR in thromboembolism in polycythemia vera (PV) and chronic myelogenous leukemia (CML); whether as a contributing factor or a laboratory abnormality. 24 PV and 27 CML patients with a control group of 52 subjects were included in the study. APCR test and FVIII activity was determined by an aPTT based test. Leiden mutation was studied with PCR. 12.5% of PV patients had venous thrombosis, and 41.6% arterial thrombosis. 7.4% of CML patients had arterial thrombosis. APCR sensitivity ratio of patients with PV (2.39+0.86) and CML (2.23+0.62) were lower than control subjects (2.91±0.77) (p<0.05, p<0.01; respectively). 20.8% of PV and 14.8% of CML patients had APCR versus 1.9% of control subjects. The risk of thrombosis did not increase in patients with PV due to presence of APCR (p>0.05). Treatment modalities (phlebotomy, hydroxyurea and antiaggregants) did not significantly reduce the risk of thrombosis in our patients with PV (p>0.05), but this was too early to conclude the results of treatment. Platelet, hemoglobin, leukocyte and fibrinogen levels of patients with PV were higher than control subject (p<0.01, p<0.001, p<0.05, p<0.001; respectively), but was not associated with an increased risk of thrombosis (p>0.05). Leiden mutation was observed in only 1 patient out of 7 (14.2%), who had both APCR and venous thrombosis. FVIII levels did not differ from the control subjects (p>0.05). Leucocyte levels of patients with CML were higher, whereas hemoglobin levels were lower, than control subjects (p<0.05, p<0.01; respectively). FVIII levels of patients with CML (158%±14) were higher than control subjects (99%±15) (p<0.05). Leiden mutation was observed in only 1 patient out of 7 (14.2%), who has APCR, but not thrombosis. In conclusion; in PV APCR is not the only responsible factor from thrombosis, because only 1 case had Leiden mutation; but it should be accepted as a 'prothrombotic' state and other contributory factors should be kept in mind. Increased frequency of APCR in patients with CML may probably attributed to increased FVIII levels in addition to Leiden mutation 38
Benzer Tezler
- Kronik myeloproliferatif hastalıklarda serum leptin düzeyinin araştırılması
Başlık çevirisi yok
AHMET IFRAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1999
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıGataİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ATİLLA YALÇIN
- Neonatal polisitemi ve prognoz
Başlık çevirisi yok
BURÇAK TAŞKAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1999
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Yeni doğan bebeklerde polisitemi hiperviscozite
Başlık çevirisi yok
ABDURRAHMAN MUSTAFA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1985
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Neonatal polisitemide klinik bulguların sıklığı ve diğer eşlik eden özellikler
Başlık çevirisi yok
GONCA ÖZMEN