Geri Dön

Atipik yerleşimli tromboz, aplastik anemi, myelodisplastik sendrom tanılı hastalarda flaer yöntemiyle paroksismal noktürnal hemoglobinüri klonu bakılması

Detection of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clones with flaer method for atypical located thrombosis, aplastic anemia, myelodysplastic syndrome patients

PDF İndir

  1. Tez No: 351406
  2. Yazar: ALİ TEKBAŞ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. VAHAP OKAN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Aplastik Anemi, Floresan Aerolizin, Myelodisplastik Sendrom, Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri, Tromboz, Anemi-aplastik, Hemoglobinüri-paroksismal, Miyelodisplastik sendromlar, Aplastic Anemia, Fluorescent Aerolysine, Myelodisplastic Syndrome, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, Thrombosis, Anemia-aplastic, Hemoglobinuria-paroxysmal, Myelodysplastic syndromes
  7. Yıl: 2013
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Gaziantep Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

GİRİŞ: Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri (PNH), intravasküler hemoliz bulguları, kemik iliği yetersizliği ve tromboz ile seyreden, klonal hematopoetik kök hücre hastalığıdır. PNH tek başına görülebileceği gibi aplastik anemi (AA) veya myelodisplastik sendrom (MDS)'a eşlik edebilir. PNH'ta trombotik olaylar alışılmadık bölgelerde olur, mortalite ve morbiditenin en önemli nedenidir. AMAÇ: Çalışmamızda atipik yerleşimli venöz tromboz, AA, MDS, etyolojisi açıklanamayan bisitopeni veya pansitopenisi olan hastalar ve sağlıklı gönüllü kişilerde FLAER yöntemiyle PNH klonu bakılması ve aralarındaki ilişki araştırılması planlandı. GEREÇ VE YÖNTEM: Bu çalışma 22 aplastik anemi, 20 MDS, 24 atipik yerleşimli tromboz tanılı, 7 tane etyolojisi belli olmayan bisitopeni veya pansitopenisi olan hasta ve 20 sağlıklı gönüllü olmak üzere toplam 93 kişi üzerinde yapıldı. Hastaların ve sağlıklı gönüllülerin Floresan Aerolizin (FLAER) yöntemiyle PNH klonu bakılıp sonuçlarla aralarındaki ilişki değerlendirildi. BULGULAR: Çalışmamızda kemik iliği hiposelüler (aplastik anemi) veya etyolojisi belirlenemeyen bisitopeni yada pansitopenisi olan 29 hastanın 6 (%20.7) tanesinde PNH klonu tesbit edildi (p<0.05). PNH klonu tesbit edilen hastalarda LDH 589?99 U/L, sağlıklı gönüllülerde 270?0.24 U/L saptandı (p<0.05). MCV değeri PNH klonu tesbit edilen hastalarda 96?4.55 fentolitre (fl) sağlıklı gönüllülerde ise 85.9?0.68 fl saptandı (p<0.05). Trombozu olan hastalarda ortalama trombosit volümü (MPV) değeri 9.1?0.21 fl sağlıklı kişilerde ise 8,5?0.24 fl olarak bulundu(p<0.05). SONUÇ: Kemik iliği hiposelüler (aplastik anemi) veya etyolojisi belirlenemeyen bisitopeni yada pansitopenisi olan hasta grubunda PNH klonu saptanan hasta sayısı MDS, atipik yerleşimli tromboz hastaları ve sağlıklı gönüllülere göre daha yüksek tesbit edildi. Hiposelüler kemik iliği olan veya etyolojisi belirlenemeyen bisitopeni yada pansitopenisi olan hastaların PNH açısından değerlendirilmeleri gerekmektedir. Ancak bu konuda tüm hasta gruplarında daha yüksek sayıda hasta katılımı olan çalışmalara ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

BACKGROUND: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) is a clonal hematopoetic stem cell disease with intravascular hemolysis sympthoms, ineffectivity of bone marrow and thrombosis. In some patients PNH is single disease but it can be seen with aplastic anemia or myelodysplastic syndrome (MDS). Atypical located thromboembolies of PNH are the main causes of mortality and morbidity of disease. AIM: In this study, we aimed to detect and compare PNH clone with fluorescent aerolysin (FLAER) test for atypical located venous thrombosis, aplastic anemia, MDS, bicytopenia or pancytopenia patients with unknown etiology and healthy people. METHODS: We evaluated prospectively, 22 aplastic anemia, 20 MDS, 24 atypical located thrombosis, 7 bicytopenia or pancytopenia patients with unknown etiology and 20 healthy volunteers, totally 93 people in this study. By using FLAER method, we detected PNH clones of 93 people in this study. And we compared with each other. RESULTS: We detected that 6 ( 20.7% ) of 29 patients hypocellular bone marrow (aplastic anemia) and bicytopenia or pancytopenia patients with unknown etiology had PNH clones (p<0,05). Lactate Dehydrogenase (LDH) level of PNH clone positive patients is 589?99 U/L and LDH level of healthy vollunteers is 270?0.24 U/L (p=0.046). Mean Corpuscular Volume (MCV) of PNH clone positive patients is 96?4.55 fentoliter (fl), MCV of healthy vollunteers is 85.9?0.68 fl (p=0.021). Mean plattelet volume (MPV) of patients with thrombosis is 9.1?0.21 fl, MPV of healthy volunteers is 8,5?0.24fl (p=0.049). CONCLUSIONS: In the hypocellular bone marrow (aplastic anemia) and bicytopenia or pancytopenia patients with unknown etiology groups, detected PNH clones positivity is high. For the other groups there is no detection of PNH clones. Hypocellular bone marrow and bicytopenia or pancytopenia with unknown etiology patients must be evaluated for diagnosis of PNH. However, we need extra studies with high number of these all groups in this subject.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    424877

    Dicle Üniversitesi hastanelerine başvuran atipik yerleşimli ve/veya genç tromboz tanılı hastalarda etyolojik faktörlerin değerlendirilmesi

    Evaluation of etiological factors in young patient with atypically localized trombosis

    FERHAT BİNGÖL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    HematolojiDicle Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEHMET ORHAN AYYILDIZ

  2. Tez No

    704008

    Herediter trombofili zemininde gelişen tromboz vakalarının klinik değerlendirilmesi

    Clinical evaluation of case of thrombosis developed on the ground of herediter thrombophia

    ÜNAL KARACA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    HematolojiHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SALİH AKSU

  3. Tez No

    248612

    Myeloproliferatif hastalıklarda ve normal koroner anjiografili iskemik kalp hastalıklarında JAK2V617F mutasyonu

    JAK2V617F mutation in patients with myeloproliferative diseases and patients with ischemic cardiac disease and normal coronary angiography

    FATMA YALÇIN MÜSRİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    HematolojiTrakya Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. BURHAN TURGUT

  4. Tez No

    576168

    Fleksural bölge yerleşimli nevüslerin dermoskopik ve histolojik özelliklerinin retrospektif incelenmesi

    Retrospective investigation of the dermoscopic and histological properties of flexural nevi̇

    ERTAN NURLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    DermatolojiEge Üniversitesi

    Dermatoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. IŞIL KARAARSLAN

  5. Tez No

    466564

    Atipik nevüslerin melanomdan ayrımında dermoskopik bulguların tanısal değeri

    Diagnostic value of dermoscopic findings in the differentiation of atypical nevus from melanoma

    ONUR ÇAPKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    DermatolojiÇukurova Üniversitesi

    Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. AYDIN YÜCEL

Geri Dön