Geri Dön

Primer immün yetmezlik tanısı ile takip edilen hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi: Beş yıllık deneyim

Retrospective evaluation of patients who were followed with the diagnosis of primary immunodeficiency between 2006-2011 in Konya

PDF İndir

  1. Tez No: 325359
  2. Yazar: YASEMİN KINALI
  3. Danışmanlar: PROF. DR. İSMAİL REİSLİ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Allerji ve İmmünoloji, Child Health and Diseases, Allergy and Immunology
  6. Anahtar Kelimeler: Demografi, Genetik hastalıklar-doğuştan, Retrospektif çalışmalar, İmmün yetmezlik, Demography, Genetic diseases-inborn, Retrospective studies, Immun deficiency
  7. Yıl: 2012
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Necmettin Erbakan Üniversitesi
  10. Enstitü: Meram Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Pediatri Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Primer immün yetmezlik (PİY) hastalıkları immün sistem bileşenlerinin bir veya daha fazlasının bozukluğunun sonucu enfeksiyonlara karşı artmış duyarlılık, otoimmün hastalıklar ve malignite gelişimine yatkınlık ile karakterize bir grup heterojen kalıtsal bozukluktur. Bu çalışmanın amacı 2006 ? 2011 yılları arasında Necmettin Erbakan Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalında PİY tanısı konulan hastaların klinik, laboratuvar ve demografik özelliklerini retrospektif olarak değerlendirimekti. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalında takip edilen 1163 PİY'li hastaya ait bilgiler, hastane dosyası ve Pediatrik İmmünoloji takip kartlarındaki kayıtlar kullanılarak incelendi.1163 hastanın 714'ü (%61,3) erkek, 449'u kız (%38,6) ve erkeklerin kızlara oranı 1.59 idi. Hastaların tanı yaşı ortalama 56,5 ay (1-996 ay) ve tanıda gecikme süresi ortalama 27,4 ay (0-438 ay) idi.En sık, antikor eksikliğine bağlı immün yetmezlikler (%90,2) saptandı. Bunu sırasıyla diğer iyi tanımlanmış immün yetmezlik sendromları (%4,9), fagositer sistem bozuklukları (%0,34), kombine T ve B hücre immün yetmezlikleri (%2,5), immün sistemin regülasyon bozuklukları (%0.25), kompleman eksiklikleri (%0.5), Otoinflamatuvar hastalıklar (%1,02) ve doğal immün sistemde eksiklikle seyreden hastalıklar (%0.25) izliyordu.Hastalarda tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) %56,9, astım bulguları %42, tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu (ASYE) %17,2, tekrarlayan otitis media %13,7, sinüzit %7,1, gastroenterit %8,4, moniliazis %11,6, idrar yolu enfeksiyonu (İYE) %3,4, alerjik deri bulguları %3,2, tekrarlayan cilt enfeksiyonu %3,2, tekrarlayan lenfadenit %4,5, sepsis %1,9, menenjit %0,2 oranında saptandı.Hastaların anne babaları arasında akrabalık oranı %31,8 idi. Akraba evliliği oranı, AKİY'de %74, fagositer işlev bozukluğunda %66,7, YDİY'de %46,2 oranında saptandı.Hastaların %12,3'inde kardeş ölüm hikayesi, %10'unun ailesinde ise PİY hikayesi vardı. %95,6 oranında antibiyotik profilaksisi başlandı. Doksanbir (%7,8) hasta da kronik akciğer bulguları tesbit edildi. Hastalarımızdan 474'üne (%42,1 ) astım tanısı konuldu ve tedavisi düzenlendi. PİY hastalıklarında erken tanı yaşam kurtarıcı olabileceği gibi, uzun dönemde yaşam kalitesinin artırılmasını, genetik danışma ya da prenatal tanıyı olanaklı kılmaktadır.

Özet (Çeviri)

Introduction: Primary immunodeficiency disease(PID) are heterogeneous group of inherited disorders with defects in one or more components of the immune system; and characterized by unusual increased susceptibility to infections and a predisposition to autoimmune disease and malignancies. The aim of this study is to evaluate retrospectively the clinical and laboratory features of patients with PID.Patients and method: A total of 1163 patients with PID were evaluated retrospectively.Results: Of the 1163 patients, 714 were male(61.3%), 449 were female(38.6%). The mean age of diagnosis was 56.5 months, the mean delay of diagnosis was 27.4 months. Antibody deficiencies were the most common category(90.2%), followed by other well defined immunodeficiency syndromes(4.9%), combined T and B cell deficiencies(2.5%), defects of phagocyte number or function(0.34%), disease of immune dysregulation(0.25%), complement deficiencies(0.5%), autoinflammatory disease(%1.02) and defect in innate immunity(0.25%).The symptoms at diagnosis were determined as follows; recurrent upper respiratory tract infection(56.9%), lower respiratory tract infection(17.2%), sinusitis(7.1%), acute otitis media(13.7%), gastroenteritis(8.4%), moniliasis(11.6%), urinary tract infection(3.4%), sepsis(1.9%), menengitis(0.2%). The ratio of upper and lower respiratory system infections and acute otitis media were significantly higher than others. Parental consanguinity ratio of our patients was 31.8%. Among our patients, 12.3% had sibling?s death while 10% had PID in the family history. Prophylactic antibiotic therapy was used in 1111 patients(95.6%) and 68 patients(5.8%) received intravenous immunoglobulin replacement therapy.Conclusions: Primer İmmunodeficiency disease are common in our region. We think that this condition should be kept in mind in medical training and it?s important to take a detailed anamnesis about PID in the physicans.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    194904

    Primer immün yetmezlik tanısı ile takip edilen hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of the patients who are followed with the diagnosis of primary immunodeficiency.

    ALAADDİN YORULMAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSelçuk Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. İSMAİL REİSLİ

  2. Tez No

    281355

    1990-2010 Yılları arasında Primer İmmün Yetmezlik tanısı ile takip edilen hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of patients who are followed with the diagnosis of primary immunodeficiency between 1990 ? 2010

    HÜSEYİN BAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TÜRKAN PATIROĞLU

  3. Tez No

    639850

    2012-2017 yılları arasında primer immün yetmezlik tanısı alan hastalarımızın retrospektif değerlendirilmesi;tek merkez deneyimi

    Retrospective evaluation of patients who were followed with the diagnosis of primary immunodeficiency between 2012-2017; single center experience

    OSMAN ÖZDEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Allerji ve İmmünolojiNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İSMAİL REİSLİ

  4. Tez No

    770691

    Yaygın değişken immün yetmezlik fenotipi ile gelen hastaların klinik, immünolojik, genetik özellikleri ve izlem sonuçlarının değerlendirilmesi

    Evaluation of the clinical, immunological and genetic characteristics and follow-up results of patients presenting with a common variable immunedeficiency phenotype

    HATİCE BÜŞRA KÜTÜKÇÜ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ESİN FİGEN DOĞU

  5. Tez No

    497602

    Kök hücre nakli yapılan primer immün yetmezlik olgularının retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of hematopoetic stem-cell transplantation in primary immunodeficiency disorders

    GÜLŞAH KILBAŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NESLİHAN EDEER KARACA

Geri Dön