Duchenne kas distrofisinde kalb tutulumu bulguları: klinik, elektrokardiyografik ve ekokardiyografik bir çalışma
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 25047
- Danışmanlar: Belirtilmemiş.
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Kardiyoloji, Cardiology
- Anahtar Kelimeler: Ekokardiyografi, Elektrokardiyografi, Kas distrofileri, Echocardiography, Electrocardiography, Muscular dystrophies
- Yıl: 1992
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Duchenne kas distrofisi distrofisi çocukluk çağında ortaya çıkan, iskelet kaslarının yaygın olarak tutulduğu, hızlı seyre sahip olan ve ölümle sonlanan bir kas hastalığıdır. Bu hastalıkta iskelet kasının yanı sıra kalb kasının da distrofiye uğraması söz konusudur. Sol ventrikülün posterobasal ve buraya komşu olan lateral, inferior segmentlerinde yoğunlaşan distrofinin karakteristik EKG bulguları, ekokardiografik olarak global ve bölgesel sistolik96 ve diastolik fonksiyon bozukluğu, mitral prolapsusu ve bölgesel perfüzyon/metabolizma anormallikleriyle seyrettiğini ortaya koyan çok sayıda yayın mevcuttur. Çalışmamızda DKD'li hastalarda pektus ekskavatum % 57, kifoskolyoz % 25, düz sırt % 24 oranında tespit edilmiştir. Kalb oskültasyonunda ise sistolik klik % 18 oranında duyulmuştur. Elektrokardiografik olarak kısa PR % 96, anteroseptal bölgede yüksek R dalga amplitüdü ve R/S oranı % 96, inkomplet sağ dal bloku % 2, patolojik Q dalgaları ( V4 ile Vö arasında % 69, aVL'de % 47, DFde % 31, inferior derivasyonlarda % 45 oranında) tespit edilmiştir. Holter monitörizasyonunda ortalama kalb hızı 91.96+12.74 san, ortalama maksimal kalb hızı 147.25+15.9, ortalama minimum kalb hızı 73.90+10.27, uygunsuz sinus taşikardileri % 100, fazik olmayan sinus aritmileri % 100, sinus duraklamaları % 88.8, 2 RR mesafesine uyan sinus duraklamaları % 18.5, supraventriküler escape ritmi % 66.6, low atrial ritm % 22.2,“wandering atral pace-maker”% 25.9 oranında bulunmuştur. Atrial fibrillasyon, flutter veya ventriküler aritmi hiç bir hastada tespit edilmemiştir. Sinyal ortalamalı EKG incelemesinde % 14 oranında geç potansiyel tespit edilmiştir. Sol ventrikül sistolik ve diastolik fonksiyonlarının M-mode ekokardiografi ile değerlendirilmesinde DKD grubunda kontrol grubuna göre ejeksiyon fraksiyonu (sırası ile % 63.8+8.1 ve % 72.0+10.4; p<0.001), ortalama Vcf( sırası ile 1.35+0.2 cir/san ve 1.68+1.3 cir/san), normalize velosite (sırası ile 0.76+0.2 cm/san ve 0.94+0.24 cm/san; p<0.05), fraksiyonel kısalma (sırası ile % 34.3+5.4 ve % 40.8+9.6 ; p<0.001), maksimal diastolik endokardial velosite (sırası ile 71.1+30.1 mm/san ve 96.2+24.2 mm/san ;p <0.05), maksimal sistolik endokardial velosite (sırası ile 35.7+9.9 mm/san ve 58.1+22.2 mm/san; p< 0.001) anlamlı olarak azalmış bulundu. Sol ventrikül duvar hareket bozukluğu DKD'li hastalarda % 20 oranında bulundu. Duvar hareket bozuklukları içinde anterolateral hipokinezi % 2, septal hipokinezi % 2, inferobasal hipokinezi % 8, inferoposterior hipokinezi % 6 ve diffüz hipokinezi % 2 oranlarında bulundu. Pulsed Doppler incelemesinde DKD grubunda bulunan aort akımı“peak velosite”si (Ao-pV), ejeksiyon zamanı (EZ), aort akımı hız-zaman integrali (VTI-Ao), atım hacmi ve indeksi, kalb debisi ve indeksi kontrol grubuna göre anlamlı olarak farklı bulunmamıştır. Sol ventrikül diastolik fonksiyonlarını değerlendirmek amacıyla diastolik mitral akımın PWD incelemesi yapıldığında, DKD grubunda kontrol grubuna97 göre E dalgası“peak velosite”si (sırası ile 87.15+17.17 cm/san ve 104.27+11.97 cm/san; p< 0.001), E dalgası zamanı (sırası ile 0.17+0.02 san ve 0.25+0.07; p< 0.001), E dalgası hız-zaman integrali (VTI-E) ( sırası ile 7.66+2.47 cm ve 13.16+3.53 cm ;p < 0.001) ve erken ile geç akımların hız-zaman integrallerinin oranı (VTI-E/VTI-A) (sırası ile 2.23+0.81 ve 3.60+1.65; p<0.001) anlamlı olarak düşük bulundu. Buna karşılık diastolik mitral akımının A dalgası“peak velositesi”, A dalgası zamanı, A dalgası hız- zaman integrali (VTI-A), E dalgası deselerasyon eğimi (DE), E ve A dalgalarının peak velositelerinin oranı E/A oranı gibi diğer parametreleri DKD ve kontrol grupları arasında anlamlı fark göstermemiştir. Duchenne kas distrofisi grubunda mitral prolapsusu (MKP) % 31, triküspid kapak prolapsusu ise % 4 oranında bulunmuştur. Sol ventrikül duvar hareket bozukluğu bulunan ve bulunmayan hastalar arasında MKP sıklığı açısından anlamlı fark bulunmamıştır. Duvar hareket bozukluğu bulunan ve bulunmayan hastalar arasında MKP sıklığı açısından anlamlı fark saptanmamıştır. Pektus ekskavatum (PE) bulunan hastalarda MKP oranı, PE bulunmayanlara göre anlamlı olarak yüksek bulunmuştur (p<0.01). Buna karşılık düz sırt veya kifoskolyoz bulunan ve bulunmayan hastalar arasında MKP açısından anlamlı bir fark tespit edilmemiştir. Sonuç olarak, DKD'li hastalarda iskelet kasının yanı sıra kalb kasının ve ileti sisteminin tutulumunun da oldukça önemli olduğu, ancak bu bulguların bir bölümünün gösterilebilmesinin EKG, Holter, SOEKG ya da ekokardiografi gibi laboratuar yöntemlerini gerektirdiği, hastalığın erken döneminde dahi bulunabilen sol ventrikülün sistolik ve diastolik disfonksiyonunun ekokardiografik incelemeler ile ortaya konulabileceği kanısına varılmıştır.
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Duchenne kas distrofisinde c DNA problarla delesyon analizi
Başlık çevirisi yok
HAYAT ERDEM
Doktora
Türkçe
1991
Tıbbi BiyolojiHacettepe ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
PROF.DR. ŞÜKRÜYE AYTER
- Duchenne kas distrofisinde polimeraz zincir reaksiyonu ile indirekt tanı
Başlık çevirisi yok
AYFER ÜLGENALP (TEKİN)
Doktora
Türkçe
1993
Tıbbi BiyolojiHacettepe ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ŞÜKRİYE AYFER
- Identification of point mutations and improvement of carrier detection in Turkish DMD/BMD families
Türk DMD/BMD ailelerinde nokta mutasyonlarının saptanması ve taşıyıcılık tanısının geliştirilmesi
SERPİL ERASLAN
- Studies on the molecular analysis of Turkish DMD/BMD families
Türk DMD/BMD Ailelerinin moleküler analizi üzerine çalışmalar
ARZU ÇELİK
