İdiopatik miyelofibroz (Agnogenik miyeloid metaplazi) 68 vakanın değerlendirilmesi
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 24567
- Danışmanlar: Belirtilmemiş.
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Birincil miyelofibroz, Miyeloproliferatif hastalıklar, Prognoz, Primary myelofibrosis, Myeloproliferative disorders, Prognosis
- Yıl: 1992
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
57 SONUÇLAR VE ÖZET Bu çalışmada İstanbul Tıp Fakültesi, iç Hastalıkları Anabilin Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, II. Hematoloji Servisince 1962-1991 yılları arasında izlenen 68 idiopatik miyelofibroz vakası klinik, laboratuar bulguları, prognoz ve sürvi yönünden retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bu değerlendirme yapılırken istanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı Arşivi 'nden elde edilen 24 vakamızın kemik iliği biopsisi preparatları yeniden standart bir şekilde değerlendirilmiştir. - Vakaların %45.6'sı erkek ve %54.4'ü kadındı. Ortalama yaş 54 ve median yaş 58 olarak bulundu. En fazla hasta sırasıyla %35.8 ve %31.3'lük oranlarla 6. ve 7. dekadda bulunuyordu. - En sık karşılaşılan semptom halsizlikti (%82.1) ve daha sonra sırasıyla splenomegalinin yol açtığı semptomlar (%52.1), kilo kaybı (%45), kanama (%21), ateş (%17) ve aşırı terleme (%13) gibi metabolik semptomlar ve ekstremi te ağrısı (%10) saptanmıştır. - Anemi, vakalarımızın büyük çoğunluğunda mevcuttu. Hastaların yaklaşık %80'inde Hb değeri 10 g/dl'nin altında bulunmuştur. Göz yaşı damlası biçiminde eritrositler (dakrositler), poikilositoz ve anisositoz sık rastlanan eritrosit morfolojisi bozukluklarıydı (%73-%78). - Lökosit sayısı vakalarımızda değişik sayılarda bulundu: LÖkositoz vakaların yaklaşık %50' sinde, lökopeni %25'inde ve normal lökosit sayısı %25'inde saptandı. Periferik formül incelemelerinde vakalarımızın % 73 'ünde lökoeritorblastoz görüldü. Miyeloid seri hücrelerinden metamiyelosit ve miyeloblasta kadar olan genç hücrelerin varolduğu gözlendi. Mutlak bazofili ve mutlak eozinofiliye sırasıyla vakaların %12 ve %11'inde rastlandı. - Kemik iliği aspirasyonu, vakaların %21'inde normal ve %33'ünde dilüe olarak sonuçlanmıştır. Materyel alınamayan vakaların (“dry tap”) oranı %46'dır. - Ekstramedüller hemopoiez, dalak aspirasyonu veya splenektomi uygulanan toplam 15 vakada dalakta, karaciğer biopsisi uygulanan 11 vakada ise karaciğerde odaklar halinde gösterilmiştir.58 - Kemik iliği biopsisi uygulanan 44 vakanın hepsinde miyelofibroz saptanmıştır. Bu miyelofibozun yoğunluğu genellikle orta veya ağır derecede bulunmuştur. Bu 44 vakanın 16'smda osteoskleroz ile karşılaşılmıştır. Selülarite yönünden yeniden değerlendirilen 21 vakanın %71'inin hiperselüler ve %29'unun hiposelüler olduğu gözlenmiştir. Megakaryositler sayıca 24 vakanın 13 'ünde artmış, 9 'unda normal ve 2 'sinde azalmış olarak değerlendirilmiştir. - Kemiklerin radyolojik incelemesi 11 vakada yapıldı ve bunların 5 'inde radyolojik olarak osteoskleroz görünümü saptandı. - Tedavi amacıyla şu uygulamalar yapılmıştır: Kan transfüzyonu vakalarımızın %36.8'inde uygulandı (25 vaka). Bu vakalarda vaka başına uygulanan ortalama transfüzyon sayısı 3.5 idi ve her ay genellikle 1 veya 2 transfüzyona gereksinim duyulmuştu. Splenektomi uygulanan vaka sayısı 5 idi. Bir vakamızda dalak bölgesine radyoterapi uygulandı. 11 vakada sitostatik tedavi olarak genellikle oral yolla düşük doz busulfan tedavisi uygulandı. 10 vakamızda tedavi olarak glukokortikoidler kullanıldı. 13 vakada ise oxymethalone tedavisi verildi. Bir vakamızda tedavi olarak interferon alfa kullanıldı. Vakalarımızda en uzun sürvi 95 ay, median sürvi 19 ay olarak bulundu.“Actuarial”yönteme göre hesaplanan 5 yıllık yaşam şansı %42 olarak bulundu. Prognozu etkileyebilecek faktörler arasında başlıca splenomegalinin derecesi, hepatomegalinin derecesi, kemik iliğinde fibrozis derecesi ve osteosklerozun varlığı, hemoglobin düzeyi ve trombosit sayısı tek tek incelendi. Bu parametrelere göre oluşturulan vaka gruplarının sürvi eğrileri birbirleriyle karşılaştırıldı ve yalnızca hepatomegalisi olmayan veya 4 cm'nin altında olan hastalardan oluşan grupla, 4 cm'nin üzerinde olan grup arasında birinci grup lehine olmak üzere anlamlıya yakın bir farklılık saptandı.
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- İdiopatik Myelofibrozis`de klinik ve histopatolojik değerlendirme: sağkalımı etkileyen parametreler ve klinikopatolojik korelasyonlar
Clinical and histopatological evaluation of idiopathic myelofibrosis: indicators of survival and clinico pathological correlations
SÜLEYMAN ÖZEN
- İdiopatik periferik fasiyal paralizilerde elektronöramiyografik özelliklerin prognostik değeri
Başlık çevirisi yok
M.TURGUT ADATEPE
- İdiopatik (primer) jeneralize epilepsilerde klinik ve polisomnografik çalışma
Başlık çevirisi yok
HAKAN C. KAYNAK
- İdiopatik hirsutizmin tanısında ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesinde klinik ve endokrinolojik verilerin önemi
Başlık çevirisi yok
SERHAT SAKIZ
