Çocukluk çağı primer solid göğüs tümörleri
Primary soild chest tumors in children
- Tez No: 164303
- Danışmanlar: DOÇ.DR. BİLGEHAN YALÇIN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2005
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET ÇOCUKLUK ÇAĞI PRİMER SOLİD GÖĞÜS TÜMÖRLERİ Dr. H. Ahmet Demir, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi Amaç: Çocukluk çağı primer solid göğüs tümörlerinin klinik ve patolojik özellikleri ile tedavi sonuçlarının retrospektif olarak incelenmesi amaçlandı. Hastalar ve Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkolojisi Bölümünde 1972-2004 yılları arasında solid tümör tanısı konulmuş, primer tümörün göğüs içi veya duvarında yerleştiği 205 vakanın klinik özellikleri, laboratuvar ve radyoloji bulguları, patoloji tanıları, tümörün yerleşim ve yayılımı, tedaviler ve sonuçları incelendi. Bulgular: Primer tümör 205 hastanın [ortanca yaş 4.5 yıl, K/E 99/106] 128'inde (%62.4) göğüs içinde, 77'sinde (%37.6) göğüs duvarında olup tanılar nöroblastoma (NBL) 84 (%41), Ewing sarkomu/primitif nöroektodermal tümör (EWN/PNET) 35 (%17.1), rabdomiyosarkoma (RMS) 19 (%9.2), germ hücreli tümör (GHT) 17 (%8.3), timoma 9 (%4.4), Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) 8 (%3.9), diğer 33 (%16.1) idi. 21 vakada (%10.2) tanı“tesadüfen”konulmuştu [8 ganglionöroma (GN), 7 ganglionöroblastoma (GNBL), 5 NBL, 1 mezotelyoma]. En sık başvuru yakınmaları solunumsal sorunlar, şişlik/kitle, ağrı, kilo kaybı, halsizlik ve ateş idi. Tanılar; göğüs içinde NBL %64.8 (83/128), GHT %12.5, akciğer (AC) kökenli tümörler %8.6 (5 pulmoner blastom, 2 karsinoid, 3 karsinom, 1 malign mezankimal tümör), timoma %7, mezotelyoma %1.6 (2/128); göğüs duvarında EWN/PNET %45.5 (35/77), RMS %22.2, LHH %9.1, osteosarkoma %3.9 (3/77) idi. Göğüs içinde arka mediasten % 66.4 (85/128), ön mediasten % 15.6, AC %8.6 ; göğüs duvarında kostalar % 35.1 (27/77), adaleler/yumuşak dokular %35.1, skapula %9.1, klavikula % 6.5, vertebra %3.9 idi. NBL grubu tümörlerin [ortanca yaş 2.3 yıl (0.03-14), K/E: 50/34] 83/84'ü arka mediastende olup 14'ü GN (%16,6), 26 GNBL (%31), 44 NBL (%52.4); evreler, I: 14 (%20.6), II: 15 (%22.1), III: 26 (%38.2), IV: 10 (%14.7), IVS: 3 (%4.4) idi. Horner sendromu %18, ekstremite plejisi %26 vakada vardı. EWN/PNET grubu tümörler [ortanca yaş 9.5 yıl (3-16), K/E: 13/22] 21 kosta (%60), 3 skapula (%8.6), 3 klavikula (%8.6), 2 vertebra (%5.7), 6 yumuşak doku (%17.1) kökenli olup %31.5 oranında uzak metastaz saptandı. RMS grubunda [ortanca yaş 6 yıl (1-17), K/E: 9/10] 6embriyonal, 2 alveoler, 2 pleomorfik tip olup 17/19'u göğüs duvarında idi (AC metastazı, 3/19). GHT'lerin [ortanca yaş 4 yıl (0.3-16), K/E: 9/8] 11 'i matür teratom (%65), 3'ü endodermal sinüs tüm, diğerleri immatür teratom, embriyonal karsinom ve teratokarsinom idi. Beş yıllık hastalıksız yaşam hızları, NBL: %68, EWN/PNET: %20, RMS: %8.5; 5-yıllık genel yaşam hızları, NBL: %71, EWN/PNET: %19.3, RMS: %20.3 idi. NBL'de yaşam hızları <1 yaş ile £1 yaş vakalar arasında benzer iken evre 'I, II, IVS' vakalarda 'III, IV'lere göre belirgin daha yüksekti. Sonuç: Primer solid göğüs tümörleri en sık arka mediasten ve göğüs duvarı kökenlidir. NBL'de lokal kontrol ve prognoz daha iyidir. Multimodalite tedavilere karşın EWN/PNET ve RMS'de metastatik ve lokal relaps sık, prognoz kötü olup yoğun sistemik tedavi yanında etkin lokal kontrol yaklaşımlarına gereksinim vardır. ıı
Özet (Çeviri)
ABSTRACT PRIMARY SOLID CHEST TUMORS IN CHILDREN H. Ahmet Demir, MD Thesis in Pediatrics, Aim: To review our institutional experience with childhood primary solid chest tumors. Patients and methods: Files of 205 children treated at our department between 1 972-2004 with the diagnoses of solid tumors located within the thorax or in the chest wall were reviewed retrospectively for clinical characteristics, laboratory data, tumor sites, therapies and outcomes. Results: Median age for 205 cases was 4.5 years (range, 0.03-17; female/male: 99/106); 128/205 (62.4%) tumors were within the thorax and 77/205 in the chest wall. Primary tumors were neuroblastoma in 84/205 (%41), Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor (EWN/PNET) 35 (%17.1), rhabdomyosarcoma 19 (%9.2), germ cell tumors (GCT) 17 (8.3), thymoma 9 (%4.4), Langerhans cell histiocytosis (LCH) 8 (%3.9), others 33 (%16.1). In 21 cases tumor diagnosis was made 'coincidentally'. Within the thorax, neuroblastoma (64.8%, 83/128) was followed by GCTs (17/128), lung tumors (11/128), thymoma and mesothelioma (2/128); in the chest wall, EWN/PNET was (45.5%, 35/77) followed by RMS, LHH, osteosarcoma (3/77). Posterior mediastinum was the most common site within thorax by 66.4%; anterior mediastinum (15.6%) and lungs (8.6%) followed. In the chest wall, ribs (35%) and muscles/soft tissues (35%) were common; scapula (9.1%), clavicula (6.5%) and vertebrae (3.9%) followed. Among neuroblastomas, 14 were ganglioneuromas, 26 ganglioneuroblastomas and 44 neuroblastomas; stages: I, 20.6%; II, 22.1%; III, 38.2%; IV, 14.7%; IVS, 4.4%. Locations for EWN/PNET group tumors: ribs 21 (60%), soft tissues 6, scapula 3, clavicula 3, vertebrae 2 (distant metastases, 31.5%). 17/19 of rhabdomyosarcomas were in the chest wall (lung metastases, 3/19). GCTs were mature teratomas in 11/17 (65%), endodermal sinus tumor in 3, and immature teratoma, embryonal carcinoma, teratocarcinoma. Five-year event-free survival rates vere: NBL 68%, EWN/PNET 20%, RMS 8.5%. Five-year overall survival rates were 71%, 19.3% and 20.3% in neuroblastoma, EWN/PNET and rhabdomyosarcoma, respectively. Conclusions: Posterior mediastinum and chest wall are the most common sites. Prognosis is more favorable in neuroblastomas. Despite multimodality treatments, outcome remain poor in EWN/PNET and rhabdomyosarcoma; more effective local and systemic therapies are needed. Ill
Benzer Tezler
- Çocukluk çağı rabdomiyosarkomunun değerlendirilmesi: 409 vakanın retrospektif analizi
Başlık çevirisi yok
NERİMAN SARI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CANAN AKYÜZ
- Çocukluk çağı primer idiyopatik parsel epilepsilerinde volumetrik manyetik rezonans görüntüleme ile saptanan serebral ve hipokampal volümlerin nöbet özellikleri ile ilişkisinin araştırılması
The correlation of the seizure characteristics and the cerebral and hippocampal volumetric MRI findings in indiopathic partial epilepsy during childhood
BURÇİN EROĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. AYŞE SEMRA KURUL
- Wils' tümörlerinde klinikopatolojik parametreler ve apoptotik belirleyicilerin prognostik önemi
The Prognostic significance of clinicopathologic parameters and apoptotic markers in Wilms' tumors
SULTAN RANA RAMAZANOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2001
Patolojiİstanbul ÜniversitesiPatoloji Ana Bilim Dalı
PROF.DR. SERGÜLEN DERVİŞOĞLU
- Medulloblastomlarda P 53, Bcl-2 ve PCNA immünreaktivitesi -Klinik ve histopatolojik parametreler ile korelasyonu-
Başlık çevirisi yok
REYHAN BAYRAK (YEĞEN)
- Hiperlipidemili çocuklarda oral L-karnitin kullanımının kan lipid profiline etkisi
The effect of oral L-carnitine supplementation on the lipid profiles of hyperlipidemic children
BÜLENT GÜNEŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2003
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TURGAY COŞKUN